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多系统萎缩（ MSA ） 诊断： 1. 很可能： 成人（ 30 ）散发进行性发展以及： 2. 可能的 MSA ： 成人（ 30 ）散发进行性发展以及： ? ? 自主神经功能衰竭，包括尿失禁（包括不能控制排尿，男 有帕金森综合征（运动迟缓伴强直、震颤或姿势不稳） 性患者伴有勃起功能异常）或体位性低血压，站立 3 分钟 或小脑症状（步态共济失调伴小脑性构音障碍，四肢共 后收缩压下降大于 30mmHg, 舒张压下降大于 15mmHg 济障碍，小脑性眼球运动障碍）中之一 至少一个自主神经症状（不能解释的尿频、尿急或膀 ? ? 对左旋多巴反应差的帕金森综合征（运动迟缓伴强直、 胱排空障碍，男性勃起功能障碍，或体位性血压下降， 震颤或姿势不稳） 但达不到很可能 MSA 的标准） ? 小脑症状（步态共济失调伴小脑性构音障碍，四肢共济障 碍，小脑性眼球运动障碍） ppt 课件 32 多系统萎缩（ MSA ） ppt 课件 33 ? 帕金森综合征（运动迟缓和僵硬） ? MRI 见壳核、小脑中脚和脑桥萎缩 ? FDG-PET 显示壳核低代谢 ? SPECT 或 PET 见突触前黑质纹状体多巴胺能衰退 多系统萎缩（ MSA ） ? 至少一项以下症状： ? 可能的 MSA-P 或 MSA-C ： 1.Babinski 征伴反射亢进 2. 喘鸣 ? 可能的 MSA-C a. 帕金森综合征（运动迟缓和僵硬） b. MRI 见壳核、小脑中脚和脑桥萎缩 c. FDG-PET 显示壳核低代谢 d. SPECT 或 PET 见突触前黑质纹状体多巴胺能衰退 34 ppt 课件 34 多系统萎缩（ MSA ） ? 至少一项以下症状： ? 可能的 MSA-P a. 快速进展性帕金森综合征 b. 对左旋多巴反应差 c. 运动症状出现后 3 年内即有姿势不稳 d 步态共济失调，小脑性构音障碍，四肢共济障碍 小脑性眼球运动障碍 e 运动症状之后 5 年内出现吞咽困难 f.FDG-PET 显示壳核、脑干、小脑代谢减低 g. MRI 见壳核、小脑中脚、脑桥及小脑萎缩 ppt 课件 35 35 多系统萎缩（ MSA ） 36 ppt 课件 36 多系统萎缩（ MSA ） 支持特征： 不支持特征： 面口张力障碍 典型搓丸样的静止性震颤 不相称的颈项前倾 明显的其它神经病变 躯干前屈，和 / 或躯干侧屈 非药物诱发的幻觉 手或足的挛缩 75 岁以后发病 叹息 共济失调或帕金森症状家族史 严重的语言困难痴呆 提示多发性硬化的白质损伤 新出现的鼾声或鼾声加重 手足冰凉 病态的哭或笑 抽筋或肌阵挛姿势或动作性震颤 ppt 课件 37 多系统萎缩（ MSA ） 鉴别诊断： 1. 帕金森病： MSA ? P 发病初期表型类似帕金森 病，但是左旋多巴治疗效果不明显，而且自主 神经功能障碍更为明显，随着病程进展，二者 表型的差异逐渐显现，因此需要临床随访观察 38 ppt 课件 38 多系统萎缩（ MSA ） 鉴别诊断： 2. 进行性核上性麻痹：特征表现有垂直性核上性 眼肌麻痹，特别是下视麻痹 39 ppt 课件 39 多系统萎缩（ MSA ） 鉴别诊断： 3. 遗传性共济失调：个别晚发型共济失调患 者，如家族史不明者需注意与 MSA ? C 型相鉴 别。遗传性共济失调晚发病例病程进展较 MSA ? C 型缓慢，自主神经功能障碍不明显， 基因检测有助于鉴别 ppt 课件 40 40 多系统萎缩（ MSA