anca相关性血管炎.ppt

的诊断 、临床上表现多样性，缺乏特征 、—阳性及密切相关 、肾组织活检是诊断的必备条件 的诊断必须临床、实验室，病理检查 三方面结合，全面考虑，全面判断。 诊断标准（参照国际 会议） 、组织学检查有动脉纤维素样变性或坏 死，无肉芽肿病变 、全身多个脏器受累，肾脏病变常见 坏死性肾小球肾炎 、排除其他类型的继发性血管炎 的病理改变（基本病变） 小型血管(如毛细血管，静脉或小动脉)受累导致血管壁增厚，局灶节段坏死，增殖，硬化及微血栓形成；无肉芽形成。 的病理改变（肾脏） 以肾小球环死性新月体病变为特点 ①光镜 ?局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死（） 有新月体形成（） 诊断新月体肾炎（） ?纤维素样坏死性小动脉炎（％～） ?髓质肾小管周围毛细血管炎 ?肾小管间质病变，炎细胞浸润 ②免疫荧光：无免疫复合物发现或仅微量存在 ③电镜：肾小球结构破坏，纤维素沉积，纤维组织增生 肾脏病理 肾脏病理 及的鉴别诊断 此外，’及有呼吸困难，咯血和贫血及肾损害，也是需要鉴别 肉芽肿 一种特殊类型的小血管炎，主要累及呼吸道及肾脏。血清常阳性。小血管壁病变的同时，其周围伴有大量单核细胞及衍生细胞的浸润，组成肉芽肿病变，是其病理特点。肾脏受累时常以血尿、蛋白尿或肾功能障碍为主要表现。 肾外表现 经典型 （鼻鼻窦炎，肺部浸润和坏死性肾小球肾炎） 局限型（局限于鼻鼻窦） 胸片特征性改变为双侧多发性结节样浸润灶，常见空洞 活体组织检查上、下呼吸道有坏死性肉芽肿性病变 肉芽肿诊断标准（参照年美国风湿并学会分类标准） 鼻或口腔炎症（痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物） 胸片异常（结节、固定浸润病灶空洞） 尿沉渣异常（镜下血尿红细胞管型） 病理性肉芽肿性炎性改变（动脉壁或动脉周围血管外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性改变） 符合以上条或条以上可诊断 病理（肾脏） 光镜 肾小动脉坏死、纤维化，肾小球坏死、新月体形成，肾间质单核细胞、组织细胞、淋巴细胞及成纤维细胞 浸润增生。 荧光及电镜 坏死病变的部位可见纤维素沉积 病理 变应性肉芽肿性血管炎() 累及呼吸道 高嗜酸细胞肉芽肿性炎症 病理改变涉及小到中等大小血管的坏死性血管炎 临床伴有哮喘和高嗜酸细胞血症 临床表现 皮损:红斑性斑丘疹、可触性紫癜、皮肤或皮下结节 呼吸系统:哮喘、非固定性肺部浸润、鼻窦炎 肾脏:局灶性、节段性肾小球肾炎。单发或多发神经炎 诊断标准  （参照年美国风湿并学会分类标准） 哮喘; 外周血嗜酸性细胞增多, 分类计数的 ; 单发或多发性神经炎 非固定性肺内浸润 副鼻窦炎 血管外嗜酸性细胞浸润以上 条中 条即可诊断 药物诱发的 阳性小血管炎 国外资料显示服用丙基硫氧嘧啶( ) 的患者可有. 产生 , 且可同时识别多种不同的 靶抗原,既可以识别 和 ,还可同时识别乳铁蛋白、 、组织蛋白酶 和天青杀素 报道诱发 阳性小血管炎的药物还有丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、青霉胺、别嘌呤醇和柳氮磺胺吡啶 药物诱发的 阳性小血管炎 及原发性血管炎不同,在引起的 阳性小血管炎中以女性多见,年龄～ 岁( . 岁) ,服 至小血管炎发病时间～ 年,半数超过 个月 目前有学者认为药物性狼疮实际上很可能就是药物诱发的 * ANCA相关性血管炎 ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎 定义 血管炎是一组根据病理和临床特点而分类的疾病综合征，它们的共同病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管壁或其周围有炎症性改变，使管腔变窄、循环受阻、受累器官出现功能障碍。 按血管受损范围可分为局限性和系统性。 按有否继发因素分为原发性和继发性 大动脉：大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎) 中动脉：颞动脉炎、变应性肉芽肿血管炎、 结节性多动脉炎、孤立性中枢性血管炎 小动脉：结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎 肉芽肿、显微镜下多动脉炎 毛细动脉、静脉： 肉芽肿、过敏性紫癜