血液和造血系统疾病再障.pptxVIP

1 血液系统：血液和造血器官组成 血液：血浆及悬浮在其中的血细胞 （白细胞、红细胞、血小板）组成 造血器官：骨髓，胸腺，脾和淋巴结 造血器官：胎肝－ 脐带血、胎盘血－ 骨髓－ 血 液 系 统 疾 病总论 造血干细胞 （HSC） 2 干细胞（stem cell） 全能干细胞：受精卵 亚全能干细胞：胚胎干细胞 胚胎干细胞 多能干细胞 成体干细胞 造血干细胞（HSC）属于多能干细胞 造血干细胞是血液细胞和免疫细胞的起始细胞 造血干细胞（HSC） 定向干细胞（祖细胞） 血 液 系 统 疾 病总论 3 血液和造血系统疾病 是指原发于造血系统或主要累及造血系统的疾病 特征：不十分常见，但危险性大 4 红细胞疾病：贫血、红细胞增多等 粒细胞疾病：粒细胞缺乏等 单核细胞和巨细胞疾病：恶性组织细胞病等 淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、白血病等 造血干细胞疾病：再生障碍性贫血等 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病：血小板减少性紫癜等 分类 血液和造血系统疾病 5 贫 血 （Anemia) 贫血：外周血单位体积血液中的血红蛋白（ H b )浓度、红细胞（RBC）及血细胞比容（HCT）低于可比人群正常值的下限 其中以 H b 最为可靠，也是临床上诊断贫血的最常用的实验室指标 6 WHO诊断标准(海平面地区): H b 6个月-6岁: 110g/L 6-14岁: 120g/L 成年男性: 130g/L 成年女性: 120g/L 孕妇: 110g/L 贫 血 （Anemia) 7 贫血根据其红细胞形态分类 1.正常细胞正色素性贫血： 即红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)、红细胞平均体积(MCV)大致正常,可见于失血、再障、溶血 2.大细胞性贫血： 体积增大、血红蛋白含量增加、但浓度多为正常。见于叶酸、维生素B12缺乏 3.小细胞低色素性贫血： 体积小、血红蛋白含量减少、红细胞大小不等。常见于缺铁性贫血和地中海贫血 8 贫血根据病因分类 1.红细胞生成不足贫血 包括:原料缺乏和造血功能障碍、再障 2.红细胞破坏过多贫血 包括:多种原因引起溶血性贫血 3.红细胞丢失过多贫血 包括:急、慢性失血 9 1.急性贫血 2.慢性贫血 贫血根据进展速度分类 贫血根据血红蛋白浓度划分严重程度 轻度 : H b: 90 g/L 中度 : 60 ~ 90 g/L 重度 : 30 ~ 59 g/L 极重度: 30 g/L 10 神经系统:头晕、耳鸣、头痛、失眠多梦、 记忆力减退、注意力不集中等、儿童哭闹 皮肤粘膜：苍白、缺乏光泽 呼吸循环系统：呼吸加快加深、心悸、心律增快、 气短、端坐呼吸等 消化系统：腺体萎缩、消化不良、腹胀、食欲减低、 大便规律和性状改变，缺铁时会有异嗜症 泌尿生殖内分泌系统：高尿胆原尿、男性睾酮 女性月经异常、少尿、无尿 贫血临床表现 贫血的表现：病因、发生贫血的速度、血容量下降的程度、血液循环呼吸系统的耐受能力等有关 11 红细胞增多症、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、 白细胞减少及各类出血性疾病 如血小板量质异常所引起的血小板减少性紫癜 血管功能异常引起的过敏性紫癜 凝血功能障碍引起的先天性血友病、继发性维生素K缺乏症 其他血液系统疾病 12 再 生 障 碍 性 贫 血（Aplastic anemia, AA） 13 再生不良性贫血或骨髓衰竭性贫血，称再障 一种获得性骨髓造血功能衰竭症 主要表现： 骨髓造血功能低下 全血细胞减少 贫血、出血、感染综合征 免疫抑制治疗有效 [定 义] 14 根据病情、血象、骨髓象及预后分类： 重型（SAA） 非重型（NSAA） 国内曾分: 急性（AAA） 改为重型再障-Ⅰ型 慢性（CAA）慢性型进展成的急性型－重型再障Ⅱ型 根据病因： 先天性（遗传性） 后天性（获得性） 15 [病 因] 原发性再障－即原因不明的再障 继发性再障－即能查明原因的再障 原发性再障国内统计在50%以上 甚至80% 16 一.化学因素 首先是药物 引起再障的药物种类日益增多，已知有40多种，但最为常见的药物也不过是7－8种，例如氯霉素、磺胺、其次保泰松和抗肿瘤药、偶见抗癫痫及抗甲状腺和镇静药 其中特别是氯合霉素，大约占药物性再