血液学骨髓纤维化.pptxVIP

骨髓增生性疾病Myeloproliferative diseases , MPD;WHO对MPD的分类;MPD共同特征;患者，男，65岁，一年前开始出现头晕、乏力，活动后加重。半年前开始出现右上腹不适入院。 检查血象： 血红蛋白92g/L，白细胞31.2×109/L, 肝功能正常； B超示肝右肋下2cm、脾左肋下3.5cm; 当时未处理。近两周头晕、乏力、右上腹不适症状加重入院。病程中有盗汗。近6周内体重减轻8Kg。 过去史、个人史、婚姻史、家族史：无异常。 体格检查：中度贫血貌，肝区深压痛阳性，肝右肋下2cm，质中、边缘光滑。脾左肋下4cm，质中、未触及结节。余正常。;血常规: WBC 29.3×109/L、Hb86g/L、 PLT 538×109/L ESR：71mm/h 腹部B超示：肝右肋下2cm、脾左肋下4cm 骨髓报告：增生性骨髓象，中性粒细胞NAP积分增高。 外周血涂片：可见幼稚粒细胞和幼稚红细胞 骨髓活检：脂肪细胞及纤维组织增生，造血细胞减少。;骨 髓 纤 维 化MYELOFIBROSIS;一、概 述;是一种原因不明的造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病 骨髓成纤维细胞的异常增生是对造血细胞克隆性增生的继发性反应。 骨髓巨核细胞的增生及其释放的各种细胞因子对于病情进展有重要作用。;血小板衍化生长因子(PDGF) 和钙调蛋白增强纤维母细胞增殖；转化生长因子-β(TGF-β)促进胶原合成；血管内皮生长因子(VEGF)和碱性成纤维母细胞生长因子(bFGF)促进血管生成；TGF-β和bFGF促进骨质生成，TGF-β和干扰素-α(INF-α)导致红系无效造血。 最终使骨髓内纤维母细胞生成增多及胶原合成增多、分裂减少，生成与分解间的不平衡使胶原蛋白在骨髓基质中过度积聚，形成骨髓纤维化。 ;三、病 理;四、临床表现;五、检 验;;2. 白细胞 正常或中度增高 ( 50×109/L ) 可见中、晚幼粒细胞 偶见原始粒细胞 嗜酸和嗜碱粒细胞也增多;3. 血小板 1/3病例增多，晚期减少 可见巨型血小板及巨核细胞碎片;;(二)骨髓象;(三) 骨髓活检;;图3 骨髓纤维化-纤维化期骨髓增生极度活跃，粒、红、巨核三系增生，有胶原纤维条索状增生。吉姆萨-伊红染色，×200);图5 CIMF-Fs伴骨骨髓硬化症患者骨髓活检标本骨小梁增宽，极不规则弯曲，小梁间区变窄,骨髓胶原纤维增生（苏木精-伊红染色, ×100） ;(四) 其他检验 血小板功能缺陷 中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高 血尿酸增高 Ph染色体阴性;骨X线检查，约40％的病例显示骨皮质增厚，骨小梁条纹消失，骨髓腔明显缩小，而骨密度不均匀地增高，呈毛玻璃样改变。;六、诊 断;七、鉴 别 诊 断;骨 纤 慢 粒 ;八、治疗;1.骨纤好发于中老年患者 2.全体检查和腹部B超均提示脾中度增大 3.外周血出现泪滴状红细胞、幼稚粒细胞及幼稚红细胞 4.骨髓提示增生性骨髓象，中性粒细胞NAP积分增高 5.骨髓活检提示脂肪细胞及纤维组织增生 6.排除继发性骨髓纤维化;WHO对MPD的分类;是一种原因不明的造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病 骨髓成纤维细胞的异常增生是对造血细胞克隆性增生的继发性反应。 骨髓巨核细胞的增生及其释放的各种细胞因子对于病情进展有重要作用。;三、病 理;五、检 验;;骨X线检查，约40％的病例显示骨皮质增厚，骨小梁条纹消失，骨髓腔明显缩小，而骨密度不均匀地增高，呈毛玻璃样改变。