原发性干燥综合征诊疗规范(2021完整版).docxVIP

原发性干燥综合征诊疗规范（2021完整版） 摘要 干燥综合征（SS ）是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的 慢性、系统性自身免疫病。在我国,SS的规范化诊断和治疗落后于其他常 见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。中国医师协会干燥 综合征协作组联合口腔科和眼科专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基 础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》，旨在规范SS诊断中关變指 标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读、建议采用公认的疾 病活动度指标评价疾病、规范局部和全身受累患者的合理诊治。 原发性干燥综合征（primary Sjogrens syndrome , pSS ）是一种以淋巴 细胞増殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者 血清中存在多种自身抗体。除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多 系统受累［1］。不合并其他结缔组织病的干燥综合徂Sjogrens syndrome, SS ）称为 pSS。 pSS属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%~0.77% ,是最常见 的中老年人的自身免疫性结缔组织病，女性多见。本病的诊断除口眼干的 表现外更有赖于免疫学的检测，治疗亦需结合个体临床情况。 在中国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿 关节炎和系统性红斑狼疮。中国医师协会干燥综合征协作组在借鉴国内外 诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》(以下 简称本规范X本规范旨在对诊断本病的关键指标，血清抗SSA抗体和盾 腺病理的检测及解读给予规范,以减少漏诊和过度诊断；对患者局部及系 统损害的治疗给予建议并采用SS的疾病活动指数以评价疗效。 —、临床表现 pss多隐匿起病，临床表现轻重不一。部分患者仅有口眼干的局部症状, 就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以重要脏器损害为首发症状。80%以 上的患者会出现干燥、疲乏和疼痛等表现。 (—)局部表现 . 口干： 因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。患者频繁饮水,逬干食时常需水 送服，严重者可岀现进食困难、牙齿片状脱落及多发螭齿。患者可岀现唾 液腺肿大,反复发作，不伴发热。若腺体持续性增大，呈结节感,需警惕 发生恶性病变。 .眼干： 因泪腺分泌功能低下所致。患者眼部干涩、磨砂感和充血，严重者可出现 干燥性角结膜炎、角膜上皮糜烂、角膜新生血管化和溃疡形成，甚至角膜 穿孔、失明。 （二）系统表现 约1/3的患者可出现系统损害，少数患者伴有发热、淋巴结肿大等全身症 状。 1 .皮肤： pSS有皮肤干燥、雷诺现象及皮肤血管炎。后者以双下肢紫攧最常见。其 他有尊麻疹样皮肤损害、红斑结节等。 关节肌肉： 约50%的pSS可出现关节痛症状，呈慢性、复发性，累及手关节多见， 仅10%的患者出现关节炎，而侵蚀性关节炎罕见。岀现肌痛、肌无力症状 时需鉴别是否合并纤维肌痛综合征、激素相关性肌病、继发肾小管酸中毒 导致的低钾血症或其他并发疾病。血清肌酸激酶、血钾和肌电图、肌肉磁 共振成像（MRI）有助于pSS相关肌病的确诊及鉴别。 呼吸系统受累主要因气道干燥、肺间质病变、毛细支气管炎、肺大疱和支 气管扩张。罕见表现是淀粉样变、假性淋巴瘤、肺动脉高压与胸膜病变。 以肺间质病变最多见，病理类型各异，有非特异性间质倒市炎（NSIP \ 淋巴细胞性间质性肺炎（UP X寻常型间质倒市炎（U1P ）和机化性肺炎 （OP ），上述类型在胸部高分辨CT上呈现不同特征。间质倒市病变是pSS 死亡的主要原因之一。 4.消化系统： pSS患者常有胃食管反流病症状，部分表现喉气管刺激症状，与唾液流量 减少，不能自然缓冲反流的酸性胃内容物有关。此外，非法类抗炎药和糖 皮质激素的使用可导致患者发生胃炎和消化性溃疡。25%的患者有肝功能 损害、转氨01升高,甚至黄疸,部分合并原发性胆汁性胆管炎（PBC X pSS可出现胰腺外分泌功能障碍，其病理机制类似于唾液腺受累，主因淋 巴细胞浸润导致胰腺腺泡萎缩、胰管狭窄等慢性胰腺炎改变。 5 .肾脏： pSS患者最常见的肾脏损害为肾小管间质性病变，肾间质病变者临床可表 现为肾小管性酸中毒、肾性尿崩、范可尼综合征、肾钙化/结石等,部分患 者因低钾血症而出现周期性麻痹就诊。少数患者发生肾小球肾炎及间质性 膀胱炎。有条件建议行肾脏穿刺以明确病变性质及活动程度。 6.神经系统： pSS累及神经系统表现多样，周围神经、自主神经和中枢神经系统均可受 累。以周围神经病变最常见（10%~20% ）,多呈对称性周围感觉神经病变, 常见于高球蛋白血症性紫瘫的患者，运动神经受累亦可合并出现。自主神 经综合征表现为体位性低血压、Adie瞳孔、无汗、心动过速、胃肠功能紊 乱等。小纤维神经病常导致感觉异常如烧灼感。中枢神经系统病变少见， 常表现为脑