内科学课件：快速进展性肾小球肾炎.ppt

治疗 对症治疗 包括降压、控制感染、维持水、电解质酸碱平衡等 治疗 肾脏替代治疗 肾功能受损严重者需行透析治疗 急性期未能脱离透析者需接受长期维持透析或肾移植 快速进展性肾小球肾炎 概述 病因和发病机制 病理 临床表现与实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 预后 影响预后的主要因素： 治疗是否及时 免疫病理类型 新月体的数量和类型 年龄 The End * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 至精至诚 至善至爱 南京医科大学 第二附属医院 至精至诚 至善至爱 至精至诚 至善至爱 南 京 医 科 大 学 第 二 临 床 医 学 院 肾 科 The Second Affiliated Hospital of Nanjing Medical University The Second Clinical Medical School of Nanjing Medical University 快速进展性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN） 快速进展性肾小球肾炎 概述 病因和发病机制 病理 临床表现与实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 概 述 快速进展性肾炎综合征（急进性肾炎综合征）：指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降的一组临床症候群 快速进展性肾小球肾炎（RPGN）：是一组以快速进展性肾炎综合征为临床表现，肾功能损害急骤进展，常伴有少尿或无尿的临床综合征 病理改变特征：肾小球内新月体形成，又名新月体性肾炎（crescentic glomerulonephritis） 快速进展性肾小球肾炎 概述 病因和发病机制 病理 临床表现与实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 病因 引起RPGN的疾病主要包括3类： 原发性RPGN 继发于全身性疾病的RPGN，除ANCA相关性小血管炎和Goodpasture综合征以外，在IgA肾病、系统性红斑狼疮（SLE）、过敏性紫癜等基础上均可发生新月体性肾炎 原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎，如膜增生性肾小球肾炎 病因 发病机制 根据肾脏免疫病理的检查结果，RPGN可以分为3型： I型：抗肾小球基底膜（GBM）型RPGN II型：免疫复合物型RPGN III型：寡免疫复合物型RPGN RPGN也可根据ANCA检查结果分为5型： IV型：ANCA阳性的原I型RPGN（约占I型的30%） V型：ANCA阴性的原III型RPGN（约占III型的20%~50%） 发病机制 除免疫复合物型新月体性肾炎以外，原发性RPGN中多数患者外周血中存在可供诊断和鉴别诊断的自身抗体 我国资料显示RPGN中约40%患者血清ANCA阳性，约10%~20%为血清抗GBM抗体阳性 因此，在进行肾活检之前，检测这些自身抗体往往可以做到更为早期的诊断 新月体形成 的机制 快速进展性肾小球肾炎 概述 病因和发病机制 病理 临床表现与实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 第一节 病理 肾脏体积通常增大 典型病理改变：肾小球内广泛新月体形成，即光镜下50%以上的肾小球囊腔内有大新月体（新月体占肾小囊面积的50%以上）形成 病变早期通常为细胞性新月体，逐渐发展为细胞纤维性新月体或纤维性新月体，最终可致肾小球硬化 病理 病理 病理 病理 I型新月体肾炎 病理 II型新月体肾炎 III型新月体肾炎 病理 I型 II型 III型 快速进展性肾小球肾炎 概述 病因和发病机制 病理 临床表现与实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 临床表现 急性发病，血尿、蛋白尿、水肿和高血压。部分患者肉眼血尿，尿沉渣红细胞管型；部分患者达肾病综合征范围的蛋白尿 急性肾损伤 部分患者短期内出现少尿、无尿，肾功能多急剧恶化，部分患者进展至尿毒症而依赖透析 实验室检查 尿液 蛋白尿、红细胞、白细胞，可伴红细胞管型 血清 血肌酐及尿素氮进行性上升，Ccr进行下降 I型RPGN抗GBM抗体阳性；II型血液循环免疫复合物或冷球蛋白阳