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教学查房 慢性粒细胞白血病 ICU 蔡荣华 病史介绍 目录 疾病相关 护理 健康教育及新进展  病程记录  2013-1-3 9:00 血压下降，给予去甲肾上腺素深静脉泵入控制血压。 2013-1-4 17:00 患者今日心率较快，为房颤，加用地高辛片，控制心室律。 2013-1-5 9:00 患者内环境尚稳定，今日停病危改病重  病程记录  1.10 9：00 患者肾功能较前好转：谷丙转氨酶 8U/L，肌酐 93.0umol/L， 凝血功能恢复正常：活化部分凝血活酶时间 35.95S， 白细胞数控制良好：白细胞 21.33*10^9/L↑。 水肿较前明显减退，脾脏回缩，治疗有效 患者仍有发热，最高体温38.3℃-38.5℃，考虑同基础疾病相关，感染同时存在，继续抗生素治疗，冰毯间断应用  白血病（Leukemia）  白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受抑制。按病程分急性和慢性，慢性白血病常见类型有慢粒(CML)及慢淋(CLL)。 图注：白血病细胞，胞体大，胞浆强嗜碱性，核不规则，胞浆内有分布均匀的大小不等的嗜天青颗粒  慢性粒细胞白血病（CML）  是起源于多能造血干细胞的恶性克隆增殖性疾病，表现为髓系各个阶段细胞的过度增殖，以外周血中粒细胞增多并出现幼稚粒细胞、嗜碱性粒细胞增多，贫血，血小板增多和脾大为特征，可从慢性期向加速期、急变期发展。  大剂量的放射性照射 化学毒物和药物，如长期接触苯可诱发 费城染色体（95%慢粒患者存在） 病因  具有酪氨酸激酶活性的融合蛋白  临床特点  1、起病慢 早期可没有任何症状。一般早期出现的症状：往往是乏力、低热、出汗、体重下降等代谢亢进的表现，或者因为巨脾而有腹胀。 2、脾大 是突出的体征，一般病人就诊时脾常达脐上下，有的甚至达盆腔， 但也有极少数病人脾不大（5%）。  临床特点  3、部份患者有胸骨中下段压痛。 4、眼底变化：当白细胞明显增高时可见静脉扩张，充盈迂曲。病程中可有视网膜及视神经乳头水肿、眼底出血伴渗出物及结节等。 5、慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入加速期（白血病细胞对原来有效的药物发生耐药）、急变期（与急性白血病类似）。  实验室检查  1、血象 ①白细胞总数显著增高，常在50×109／L以上。半数患者在（100－400）×109／L。粒细胞象多样化：血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及杆状核占大多数。原粒及早幼粒常＜10％。嗜酸、嗜碱粒细胞比例增高。 ②血小板常增多。 ③红细胞及血红蛋白正常，也可轻度减低。  实验室检查  2、骨髓象  慢性期增生明显活跃至极度活跃，以粒细胞为主，其中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显增多，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，晚期骨髓活检显示胶原纤维显著增生  实验室检查  3、染色体检查 Ph染色体，阳性预后优于阴性。 4、血液生化 血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高，为本病特点之一，增高的原因是白血病粒细胞产生了过多运输维生素B12的转运蛋白。血清尿酸浓度可以增高，尤其在化疗时。  诊断  一、确立CML诊断：巨脾、血象、骨髓象、Ph＇染色体。 二、临床分期 CML的病程可分为慢性期，加速期和急变期 （一）慢性期　无症状或仅有乏力、低热等，血原粒细胞≤5％及骨髓原粒细胞≤10％。此期病情稳定，平均为3年，也有个别可长达10－20年。近几年来由于采取有效的治疗，可使急变期再回到慢性期，获得第二次稳定期。  诊断  （二）加速期　是指患者在慢性期的治疗过程中出现病情进展的各种征象，但尚未达到急性的标准。此期表现有：血及骨髓原粒细胞＞10％而＜20％；无其他原因出现贫血和血小板减少或血小板增高（＞1000×109／L）。 （三）急变期　骨髓或外周血原始细胞≥20％；一般数生存期3－6月。  治疗要点  一、化疗 （一）首选羟基脲 1、作用迅速，用药2—3天后，白细胞下降。 2、用该药治疗慢粒，其中数生存期比用白消安长些，且急性变率也低些。 3、使用注意点： 1）根据血象调整剂量 2）预防尿酸性肾病：多饮水，保持尿量在每天1500ml以上；别嘌醇；碱化尿液。 （二）马利兰 副作用大 （三）联合化疗 易引起感染和出血，适合于中、高危病例  治疗要点  二、伊马替尼（格列卫） 络氨酸酶抑制剂，可以有效抑制bcr