先心病诊断思路病例分享教学PPT课件.pptx

病 例 分 享;病例资料 孕妇，29岁，G2P0，孕23周4天，系统彩超提示：全内脏反位；胎儿先心病：镜面右位心，单心室，完全型心内膜垫缺损，大动脉连接异常，不完全性血管环，右锁骨下动脉迷走可疑。;一、心脏位置 正常左位心：心脏大部分位于正中线左侧，心房正位，心脏轴线与心尖指向左下方； 镜像右位心：心脏大部分位于正中线右侧，心房反位，心脏轴线与心尖指向右下方； 左旋心：心脏大部分位于正中线左侧，心房反位，心脏轴线与心尖指向左下方； 右旋心：心脏大部分位于正中线右侧，心房正位，心脏轴线与心尖指向右下方； 中位心：心脏位于胸腔中间，心房可正位或反位，室间隔前后位，心脏轴线与心尖指向前下方。 ;二、内脏与心房位置 解剖学心房的形态是以心耳的形态来确定的。由于超声不太容易确定心耳的形态，而内脏与心房具有固定的位置关系，因此根据内脏的位置将内脏心房的位置分为三种。;1、内脏心房正位（situs solitus, S）：解剖学右心房与肝脏分别位于右侧胸腔和腹腔，解剖学左心房与脾脏、胃分别位于左侧胸腔和腹腔。下腔静脉与腹主动脉分别位于脊柱的右侧和左侧。右侧肺为三叶，左侧肺为二叶（图33-3）。;2、内脏心房反位（situs inversus, I）：解剖学右心房与肝脏分别位于左侧胸腔和腹腔，解剖学左心房与脾脏、胃分别位于右侧胸腔和腹腔。下腔静脉与腹主动脉分别位于脊柱的左侧和右侧。右侧肺为二叶，左侧肺为三叶。;3、内脏心房不定位（situs ambiguous, A）：包括双侧右房异构和双侧左房异构。双侧右房异构：两侧心耳均为右心耳的形态特征。下腔静脉与腹主动脉在脊柱左侧或右侧，而且下腔静脉在前方，下腔静脉与一侧心房相连，部分或全部肝静脉汇入另一侧心房。肝脏多为水平肝，亦可位于右侧或左侧腹腔，绝大多数合并无脾症。两侧肺均为三叶肺。双侧左房异构：两侧心耳均为左心耳的形态特征。肝内段下腔静脉离断，腹主动脉位于脊柱前方，扩张的奇静脉或半奇静脉位于腹主动脉的右后方或左后方，躯干下部的静脉血经过奇静脉或半奇静脉汇入上腔静脉，再汇入一侧心房，三支肝静脉汇入另一侧心房或分别汇入??侧心房。肝脏多为水平肝，亦可位于右侧或左侧腹腔，部分合并多脾症。两侧肺均为二叶肺。;判断心房位置的方法： ⑴内脏位置：解剖学右心房总是与肝脏在同侧，解剖学左心房总是与脾脏和胃在同侧。 ⑵下腔静脉与腹主动脉之间的关系：解剖学右心房与下腔静脉在脊柱的同侧，解剖学左心房与腹主动脉在脊柱的同侧。双侧右房异构时，下腔静脉与腹主动脉在脊柱左侧或右侧，而且下腔静脉在前方；双侧左房异构时，肝内段下腔静脉离断，腹主动脉位于脊柱前方，扩张的奇静脉或半奇静脉位于腹主动脉的右后方或左后方。 ⑶下腔静脉与心房的连接：肝上段下腔静脉与心房的连接是确定解剖学右房位置的最可靠标志。 ⑷右心声学造影：下肢外周静脉注射右心声学造影剂，下腔静脉显影后解剖学右房显影。 ⑸肺叶的数目：解剖学右心房与三叶肺在同侧，解剖学左心房与二叶肺在同侧。;三、房室瓣与房室序列 1、房室瓣位置：房室瓣位置可分为正位、反位和不定位。房室瓣的正位或反位总是和心室的正位或反位相一致。当二尖瓣和解剖学左心室同在左侧，三尖瓣和解剖学右心室同在右侧时为房室瓣正位，反之则为房室瓣反位。 2、房室瓣形态：①两侧房室瓣均开通；②一侧房室瓣闭锁；③共同房室瓣；④房室瓣骑跨和跨立：一侧房室瓣环与室间隔对位不良，骑跨在室间隔之上，但其腱索附着在己侧室腔，称为房室瓣骑跨；如腱索附着在两侧室腔，则称为跨立。 3、房室序列：①房室序列一致：左心房-二尖瓣-左心室，右心房-三尖瓣-右心室。心房正位时，心室右袢；心房反位时，心室左袢。②房室序列不一致：左心房-三尖瓣-右心室，右心房-二尖瓣-左心室。心房正位时，心室左袢；心房反位时，心室右袢。③房室序列不定或迷走：见于双侧右房异构或双侧左房异构，此时可以是心室右袢，也可以是心室左袢。④双入口和共同入口：两个房室瓣或共同房室瓣大部分或全部开口于一个心室。⑤房室连接缺如：一侧心房底完全闭锁，无房室口和房室瓣。;四、心室袢的类型与心室位置 心室袢分为心室右袢（D-loop）和心室左袢（L-loop）两种类型。正常情况下，原始心管向右侧扭曲，右心室转至右侧，左心室位于左侧，称为右袢；反之，称为左袢。 1、房室瓣：房室瓣位置总是与心室相对应，而不与心房相对应。二尖瓣总是与解剖学左心室相连，三尖瓣总是与解剖学右心室相连。①房室瓣附着点的位置：三尖瓣低于二尖瓣；②房室瓣与室间隔的关系：二尖瓣前叶不总是与室间隔相连，部分被左室流出道与室间隔分开；三尖瓣隔瓣始终与室间隔相连；③房室瓣与半月瓣的关系：二尖瓣与半月瓣呈纤维连接，三尖瓣与半月瓣不连续，被动脉圆锥隔开。 2、调节束：是解剖学右心室的重要标志。 3、肌小梁：右心室内肌小梁粗大