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此 ppt 下载后可自行编辑 白 塞 病 白塞病 ? 又称白塞综合征 （ Behcet syndrome ）， ? 是以反复发作的口、眼、生殖器和皮 肤损害为特征的 细小血管炎 ，病情严 重时可累及中、大血管，出现多系统、 多脏器损害。 病因 病因不明，可能与以下因素有关： ? 遗传 — 组织相容性抗原 HLA-B51 与白塞病关系最密切的基因。 ? 环境 — 东亚、中东和地中海地区发 病率较高，被称为丝绸之路病 。 ? 感染 — 病毒、链球菌、结核菌等。 发病机制 ? 自身抗体和免疫复合物 的参与 : ①血清中有抗口腔黏膜自身抗体和抗动 脉壁抗体等 ② 病变处血管壁（特别是细静脉）有 IgM 、 IgG 和 C3 沉积； ? 细胞因子 的种类或数量异常 ? 中性粒细胞 趋化性显著增高 临床表现 ? ? ? ? 好发于中青年，重症者多为男性 主要累及口腔、眼、生殖器、皮肤 典型临床表现为眼 - 口 - 生殖器三联症 部分患者累及其他系统。 1. 口腔溃疡 ? 发生率 ： 98 ％，多为首发表现，是诊 断的必要条件。 ? 好发 ：舌、颊黏膜、牙龈及腭等处。 ? 皮损 ：圆或不规则形溃疡，直径 2 ～ 10mm ，境界清楚，中心为淡黄色坏 死性基底，周围为鲜红色晕。 口腔溃疡特点 ? 自限性 ： 2 周左右愈合，多数愈 后不留瘢痕。 ? 反复发作 : 每年至少发作 3 次 ? 疼痛性 2. 生殖器溃疡 ? 发生率 ：约 80 ％。 ? 好发 ：外生殖器、肛周和会阴等处， 男性病人生殖器溃疡多见于阴囊。 ? 损害 ：比口腔溃疡深而大，数目少 ， 但发生次数较少。 ? 没有尿道炎 的报道。 3 . 皮肤损害 发生率 ： 60 ％～ 80 ％。 皮损多样 ： ①结节性红斑样皮损，新发结节周围 有 1~1.5 ㎝宽红晕，具有特征性。 ②毛囊炎样皮损，与痤疮相似。 ③针刺阳性反应：有诊断价值。 4. 眼损害 ? 发生率： 约 50% ? 男性 易受累，症状重、愈后差 ? 发病年龄： ＜ 24 岁者眼部受累多 ＞ 35 岁者眼部受累减少 ? 眼炎： 葡萄膜多见，眼球各部位均可 受累 → 视力下降 → 严重者失明 5 . 其他系统表现 ? 关节病变： 约 40% ，四肢大关节 肿痛、活动受限。 ? 其他脏器 ：消化道、肺、心、肾、 附睾、周围神经及中枢神经系统 等病变，严重者危急生命。 特殊类型 ? 无口腔溃疡 ? 有其他典型症状， 主要为： 肠损害、中大血管受累、神经系统 及骨髓受累 实验室检查 ? 贫血、白细胞 ↑ ? 血沉 ↑ ，部分患者 C 反应蛋白及类风 湿因子（ + ） ? 血清粘蛋白及血浆铜蓝蛋白 ↑ ? γ 球蛋白 ↑ ，有些患者抗口腔黏膜自身 抗体（ + ）。 组织病理学检查 ? 基本病变为血管炎。 ? 累及细小血管，主要是静脉。 ? 早期常表现白细胞破碎性血管炎， 后期为淋巴细胞性血管炎。 诊断要点 1. 临床表现 复发性口腔溃疡、复发生殖器溃 疡、眼炎、皮肤特征损害，大血管 或神经损害高度提示白塞病的诊断。 诊断要点 2. 实验室检查。 3. 针刺反应阳性 4. 特殊检查： 神经白塞病：脑脊液检查、 MRI 、 CT 胃肠钡剂造影、内窥镜、血管造影、 彩色多普勒、肺 X 线等。 诊断标准 复发性口腔溃疡，每年至少发作 3 次，同时存在以下四点中的两点即可 诊断： ①复发性生殖器溃疡、 ②眼部损害、 ③皮肤损害、 ④针刺反应阳性。 鉴别诊断 ? Reiter s syndrome 可以出现口腔溃疡和 生殖器溃疡，溃疡多出现在阴茎头，而 白塞病的溃疡常出现在阴囊，而且没有 尿道炎。 ? Stevens-Johnson 与白塞病相似的皮肤 粘膜表现，但眼部病变通常在结膜和角 膜，而不是复发性眼葡萄膜炎，无血栓 性静脉炎和动脉瘤表现。 ， 鉴别诊断 ? 炎症性肠病与肠型白塞病 二者临床表现相似，都可有 肠炎症状、口腔溃疡、结节性 红斑、坏疽性脓皮病、虹膜睫 状体炎、葡萄膜炎、关节炎等。 ? 炎症性肠病： 肠道病变呈节 段性，典型者粘膜有“ 铺路石 ” 征象，全肠壁均有炎症性改变。 肠壁或肠系膜 淋巴结有典型肉 芽肿改变 ，中心是类上皮细胞、 多核巨细胞及纤维结构，无干 酪样坏死。外阴溃疡罕见。 ? 肠型白塞病： 通常先出现白塞病 症状，后出现肠道症状。回盲部 有边缘清楚的圆形或近圆形溃疡， 单或多个 。 针刺反应阳性 鉴别诊断 ? 痤疮与白塞病 二者皮损很难相鉴别，后者除 了面部、上背部以外，手臂和腿上 也出现脓疱，其中无毳毛穿出，基 底为浸润性硬结。 治疗 ? 口腔与外阴溃疡和皮肤损害 → 沙 利度胺、羟氯喹或氨苯砜 ? 皮肤、生殖器溃疡疼痛及关节痛 → 非甾体类抗炎药