耳硬化症-考课件.ppt

目的 ? 开放卵圆窗以便声音传播 ? 重建声音传导 ? 没有并发症 术式改良 ? 手术步骤 ? 镫骨开窗术 –电钻 –激光 (CO2, KTP, argon) ? 假体 ? 卵圆窗封闭 术后处理 ? ? 术后如产生并发症具体处理如下： 1 ．迷路炎和迷路损伤一旦发生常可造成感音 神经性聋，如感染严重应取出赝覆物，予以手术 引流和大剂量抗感染药物应用。 ? 2 ．面瘫多因术中不慎牵拉鼓索神经所致，一 般在术后 3-4 周均能恢复。 ? 3 ．鼓膜穿孔处理比较简单，术中、术后均可 修复。 ? 4 ．咽鼓管功能不良者，术后因鼓膜内陷，使 赝覆物嵌入前庭而引起严重后果，故应警惕。原 则上须作手术禁忌证对待。 手术后预防措施 ? 手术后第二天应开始联系闭口鼓气的 动作，防止用力打喷嚏、擤鼻涕或咳嗽时 伤口会张开。在两周之内，患者不可以进 行爬山、飞行、举重物等，如果发生头晕 或听觉障碍应及时进行治疗。只有做到这 些预防措施，才可以抵制耳硬化症的再次 侵害。 预防措施 ? ? ? ? ? ? ? 1 ．年轻人不能过多、过长听 MP3 等，过多使用耳机， 也会引起听力的慢性损伤。如果确实需要持续使用耳机， 应每隔半小时适当休息一下。 2 ．应尽量避免给新生儿、儿童使用氨基糖甙类药物 ( 即链霉素、庆大霉素和卡那霉素等 ) 。 3 ．有聋儿生育风险的夫妇，应接受遗传指导和产前 咨询。 4 ．应预防耳外伤和感染。 5 ．应预防感冒。 6 ．应注意避免引起耳聋的可能诱因，比如：连续熬 夜或觉得身心疲惫、精神紧张时，就应注意调整和休息。 7 ．慢性中耳炎应尽早治疗，避免耳聋继续发展。 THANK YOU 耳硬化症 O tosclerosis ? 耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上 是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而 代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称 “硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨 固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正 常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的 原因。 历史 ? ? ? ? ? 1704 Valsalva 尸检 1894 Politzer “ 耳硬化症” 1930s Lempert 水平半规管开窗 1953 Rosen 镫骨松动术 1955 Shea 镫骨切除术 Histopathology Increased osteoclastic activity results in perivascular bony resorption forming fibrotic spaces (lytic phase), osteoblasts within the fibrotic spaces producing immature bone (bone production phase), cycling of resorption and bone formation results in otosclerotic bone (remodeling phase) 饼干足板 耳蜗受累 流行病学 ? ? ? ? ? ? 70% 患者具有遗传特性 常染色体显性遗传 不完全外显 7-10% 白人颞骨 1% 白人有症状 其他人种发病率低 病因 ? 耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者不能明 确叙述何时开始发病。有时因某些因素影 响，病变发展加快，例如妊娠时，有的患 者听力下降到一定程度后，可稳定相当长 时间。因此，本病有相当一部分未能引起 应有注意，以致延误治疗。提示耳聋患者 应做详细耳科检查。 分型 ? 按病灶累及部位 ? ? ? ? ? ? 1 、镫骨性耳硬化：病变位于前庭窗，病灶好发部位为前庭窗前区和圆窗边 缘 2 、耳蜗性耳硬化：病变位于迷路或内听导，引起听觉感受器或听神经病变 ： Portmann 4 型 1 型：耳硬化早期，仅有镫骨前方韧带硬化 2 型：前庭窗前区 3 型：前庭窗其他区 4 型：底板全部发生硬化病变或呈阻塞型 ? 按病灶累及范围 ? 按是否出现临床症状 ? 1 、临床耳硬化：镫骨固定而出现临床症状 ? 2 、组织学耳硬化：终身无自觉症状，仅见于尸解病理学检查，白人 8~10% ， 而临床耳硬化仅占其中 12% ? 按影像学（ CT ）表现 ? ? 1 、窗型：累及卵圆窗和圆窗， CT 表现为卵圆窗消失，硬化骨质代替 2 、窗后型：累及骨迷路包括耳蜗、前庭和半规管， CT 表现为围绕耳蜗的低 密度晕圈 临床表现 ? 1 ．耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病 的主要症状。 ? 2 ．耳鸣：约 20% － 80% 的病人伴有耳鸣。耳 鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高 频性耳鸣。 ? 3 ．韦氏