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心肌淀粉样变性预测指标 心肌淀粉样变性( cardiac amyloidosis)是淀粉样蛋白质沉积在肌纤维间、乳头肌内、传导系统、瓣膜及房间隔等部位导致限制性心肌病、心律失常、心包积液等表现 5－12/100/年 HE染色：红色淀粉样物质 刚果红染色：典型苹果绿双折射 介绍 临床分类 根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类： 原发性淀粉样变性(免疫球蛋白轻链AL) 遗传性淀粉样变性(载脂蛋白I和甲状腺素转运蛋白ATTR) 老年性淀粉样变性（甲状腺素转运蛋白TTR） 孤立性心房淀粉样变性（心房利钠肽） 反应性（继发性）淀粉样变性（血清淀粉样蛋白A SAA） 透析相关的淀粉样变性（β2微球蛋白） 免疫球蛋白轻链沉积。没有原发疾病的基础,主要损害间叶细胞组成的器官,如心血管系统、胃肠道、以及肌肉组织; 以心脏受累常见 为常染色体显性遗传,如遗传性地中海发热和遗传性角膜淀粉样变性;心脏受累少见,通常在疾病晚期出现 年龄是惟一的危险因素,随年龄增长发病率增加,与伴发疾病无关,心脏是主要受累的靶器官 血清淀粉样蛋白A（SAA)沉积，与慢性疾病（慢性炎症、感染、类风湿etc）有关,沉积物倾向于觉积在实质性脏器如肝、脾、肾脏等器官 随年龄增长发病率增加，老年女性高发，亦见于瓣膜性心脏病和慢性房颤患者,病变局限于心脏 心肌淀粉样变性预后影响因素分析 预后差，无论何种治疗方法，累及心脏者超过50％。出现心脏受累后预后更差，发生充血性心力衰竭后平均存活期为6个月。 血浆脑钠尿肽水平（BNP），前脑钠尿肽（pre-BNP）N端和心脏肌钙蛋白水平是心脏淀粉样变性患者预后判断的敏感标志物。 方法 102例，63.72%男性，平均年龄53岁，随访5年 结果 症状 例数 心衰 60/102，58.82% 肾衰 12/102，11.76% QRS低电压 48/102，47.06% 房颤 74/102，72.55% 限制性左室充盈模式 41% 结果 按hs-cTnT水平分组 结果