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脊髓空洞症最详细的介绍 一、概述 二、病因学 三、病理改变 四、临床表现 五、辅助检查 六、鉴别诊断 【概述】 1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的 慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩， 相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。 【病因学】 Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应 看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线 发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF 类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。 【病理改变】 空洞多限于颈髓，可伸延脊髓全长，在不同节段，截面积不同，在颈髓、颈膨 大达最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前连合，囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰 质和白质，有时脊髓实质只剩下狭窄边缘，神经组织退变消失。空洞可伸延至延髓， 罕有到脑髓者。 【临床表现】 发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。男多于女，曾有家族史报告。进展缓 慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段上胸段病变多见。 (一)感觉症状 痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻 触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深 部痛，累及肩臂。累及后索时，则出现相应深感觉障碍。 (二)运动症状 病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩， 肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂 及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索，下肢可有对称或非 对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。晚期可出现Horner征，是伤及中央外 侧细胞柱内交感神经元所致。 (三)营养障碍 由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机 制失调，Charcot关节。表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X 线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。皮肤可有多汗，无汗，颜色改变， 角化过度，指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀 胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。病变波及延髓引起吞咽困难，舌肌萎缩瘫痪， 眼球震颤，此型易危及生命。CSF检查多正常，Queckenstedt试验少有梗阻。 【辅助检查】 MRI检查:空洞显示为低信号，矢状位出现于脊髓纵轴，横切面可清楚显示所在 平面空洞的大小及形态。MRI对本病诊断价值较高。 【鉴别诊断】 本病早期有双手内在肌萎缩，无力，痛温觉障碍，以后下肢可有上运动神经元 轻瘫与脊髓型颈椎病需认真鉴别，尤其成年人X线平片多有颈椎关节病征更易混淆。 但本病常有节段性分离型感觉障碍，手及上肌萎缩范围广，神经营养障碍多比颈椎 病重。颈椎病无延髓症状，Queckenstedt试验梗阻机会比脊髓空洞多，如诊断疑难， MRI可明确诊断。 脊髓空洞症所致Charcot关节肿胀，关节软骨及软骨下骨病变需与其他关节病， 如类风湿性关节炎，骨关节炎，关节结核鉴别。关节肿胀及骨软骨破坏，而相对不 痛为本病特点。千万不能讳疾忌医