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周围神经疾病;本章重点;第一节 概 述;周围神经系统
(Peripheral nervous system); 周围神经有神经束膜神经外膜保护, 有丰富的
滋养动脉交通支
神经内膜有毛细血管丛供给营养
内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根神经节
无此屏障, 免疫性中毒性疾病易侵犯这些部位; 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann
细胞膜构成.
髓鞘形成节段性结构Ranvier结
神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布;病因;E. 节段性脱髓
鞘(轴索可无
损害); 周围神经有四种病变(图6-1); 中毒代谢性营养障碍性神经病最常见病变
是胞体蛋白质合成障碍轴浆运输阻滞 使远
端轴索得不到营养, 自轴索远端向近端变性脱
髓鞘 逆死性(dying back)神经病; 神经元病(neuronopathy):
神经元胞体变性坏死, 短时间内继发
轴索全长变性髓鞘破坏。; 神经近端远端长短不等\不规则节段性脱髓鞘
而轴索保持相对完整。
病因:
炎症性(Guillain-Barré综合征)
中毒性(白喉)
遗传性代谢障碍等; 症状学;第二节 脑神经疾病
Cranial Nerve Diseases;一、三叉神经痛
Trigeminal Neuralgia;一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia); 特发性病因不明
可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动伪突触传递
; 神经节细胞消失
神经纤维脱髓鞘髓鞘增厚
轴索变细消失;1. 中老年多见, 40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1;2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux);3. 病程呈周期性
发作期--数日、数周或数月
缓解期--数日~数年;根据
疼痛部位
疼痛特点
扳机点
神经系统无阳性体征可确诊 ;(1)同一部位的面痛:
牙痛
舌咽神经痛
额窦或颌窦炎
颞颌关节病
;牙痛为
持续性钝痛
局限于牙龈部
进食冷\热食加剧
X线检查可鉴别 ; 鼻窦部持续钝痛
可有局部压痛\发热\流脓涕\血象白细胞↑
鼻腔检查X线摄片可确诊 ;见于
多发性硬化(MS)
原发性转移性颅底肿瘤; 特发性三叉神经痛的首选药物治疗; 有效率约70%, 孕妇忌用
副作用--头晕\嗜睡\口干\恶心\消化不良\行走不稳
数日后消失\偶有皮疹\白细胞↓, 须停药
偶有共济失调\复??\再障\肝功能障碍, 立即停药;②苯妥英钠(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o
可增量至0.6g/d;(2)其他药物:可用 氯苯氨丁酸、哌迷清等药物治疗。
一些抗焦虑药物如黛力新或多虑平等可改善疼痛症状。
有报道大剂量维生素B12可缓解疼痛。
这些药物可作为联合用药物治疗顽固性三叉神经痛。;并发症:
面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
复发率--21%~28%, 重复应用仍有效 ; 近年推荐微血管减压术
解除神经受压, 近期疗效80%↑
并发症--
听力减退丧失
面部感觉减退
滑车\外展\面神经麻痹;二、特发性面神经麻痹
Idiopathic Facial Palsy;A case;A case;;又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)---周围性面瘫
是茎乳孔内面神经的非特异性炎症所致;病因未明
风寒
病毒感染(带状疱疹)
自主神经功能不稳;1. 任何年龄都可发生, 男性略多
急性起病, 症状数h 1~3d达高峰
病初可伴麻痹侧乳突区\耳内\或下颌角疼痛 ; 镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失听觉过敏;;; 一般根据急性起病的周围性面瘫即可诊断; 左、右锥体束(皮质脑干束);中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别诊断
中枢性面瘫 周围性面瘫
神 经 元 上运动神经元 下运动神经元
病 灶 对 侧 同 侧
面瘫范围 眼裂以下面肌瘫 全面肌瘫
味 觉 正 常 可有障碍
伴发症状 常有,如舌瘫、偏瘫 不一定
; 腮腺炎\肿
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