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- 2021-08-30 发布于安徽
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恶性胸膜间皮瘤malignant pleural mosothelioma(MPM)恶性胸膜间皮瘤定义流行病学病理机制诊断标准治疗方法预后最新进展定义定义:恶性间皮瘤是罕见的高度侵袭性肿瘤,起源于胸膜、腹膜以及心包腔的被覆间皮细胞,恶性胸膜间皮瘤为最常见类型,约占所有恶性间皮瘤的70%。既往该病误诊率极高,达60%以上。流行病学(来自2008年的统计数字)美国每年新诊断的发病人数为2500例日本每年新诊断的发病人数为1000例恶性胸膜间皮瘤的发病多与石棉暴露有关,发病率男:女为2:1因石棉暴露与间皮瘤发病时间的潜伏期为15~60年,意味着未来20年发病率和死亡率仍将上升。发病机理间皮细胞通常通过分泌起润滑作用的糖蛋白,便于胸膜在呼吸时自由活动。在受到损伤或生长因子作用下随时增殖。在石棉作用下,成人20亿个间皮细胞中许多会诱发突变。90%的恶性胸膜间皮瘤表达端粒酶活性,使细胞端粒不会缩短而持续分裂,细胞永生。两个主要的抑癌基因P53和Rb基因缺失不常见,但其通路中其他重要分子常有异常:如抑癌基因P16INK4A、P14ARF和NF2基因缺失。组织学特点1恶性胸膜间皮瘤组织学构成包括纤维细胞和上皮细胞成分。根据组织形态主要分3种亚型:上皮型、肉瘤型和双相型(或混合型),分别占50%、35%和15%。间皮瘤预后差,中位生存时间分别为18个月、6个月和11个月。恶性间皮瘤大体分为局限型和弥
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