血清水通道蛋白4抗体阳性中枢神_省略_系统脱髓鞘病104例临床特点分析_张包静.pdfVIP

中国临床神经科学 2014 年第 22 卷第4 期 Chin J Clin Neurosci 2014, 22 (4), 361~368 ·361· 论 著 4 104 1 1 1 1 2 1 3 张包静子 ，全 超 ，卢家红 ，赵重波 ，薛元媛 ，俞 海 ，乔 健 1 2 3 ( 复旦大学附属华山医院神经内科 200040 ； 上海市静安区中心医院神经内科 200040 ； 复旦大学神 经病学研究所神经免疫室 200040) 4 关键词 水通道蛋白 ；视神经脊髓炎；视神经脊髓炎谱系病 摘要 目的 探讨水通道蛋白 4 抗体 (AQP4-Ab) 阳性中枢神经系统脱髓鞘病患者的临床特点。方法 回顾性分析 104 例患者的临床资料，结合临床特点和诊断进行综合分析。结果 57 例符合视神经脊髓炎 (NMO) 诊断，42 例符合 NMO 谱系病 (NMOSD) 诊断，5 例仅有颅内典型病灶不伴视神经炎或脊髓炎。首次发病累及脊髓、视神经和脑干分 别为 55.8%、43.2% 和 29.8% 。头颅MRI 异常者占 52.4%。4 例脊髓病灶为短节段。结论 少数 AQP4-Ab 阳性患者的 孤立颅内典型部位病变，通过随访最终可能满足NMO 或 NMOSD 诊断。提示目前的诊断标准需进一步完善，NMO 可以出现短节段脊髓病灶。 The Clinical Characteristics of Central Nervous System Demyelinating Disorders with Positive Serum 1 1 AQP4 Antibody: A Retrospective Study of 104 Chinese Cases ZHANG BAO Jing-zi , QUAN Chao , LU 1 1 2 1 3 1Department of Neurology, Huashan Jia-hong , ZHAO Chong-bo , XUE Yuan-yuan , YU Hai , QIAO Jian Hospital, Fudan University, Shanghai 200040; 2Department of Neurology, Jing ’an District Central Hospital, Shanghai 200040; 3Laboratory of Neuroimmunology, Institute of Neurology, Fudan University, Shanghai 200040, China KEY WORDS aquaporin 4; neuromyelitis optica; neuromyelitis optica spectrum disorders ABSTRACT Aim To summarize the clinical characteristics of patients with positive AQP4 antibody (AQP4-Ab). Methods The clinical data of 104 patients