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肝肺综合征 教案 教案首页 教学目的与要求： 一、掌握肝肺综合征影像学诊断及鉴别诊断。 二、熟悉肝肺综合征的临床表现、实验室检查。 三、了解肝肺综合征预后。 大体内容、教学方法： 1、概述。 2、临床表现：直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。 3、实验室检查和影像学检查 3.1、实验室检查 肺功能检查（主要是弥散功能异常），血气分析。 3.2、影像学检查的重要意义。（结合病例图片讲解） 线：不具特征性。 CT：普通 CT 能显示末梢血管扩张，高分辨率 CT 可排除其他原因如肺纤维化等引起的低氧血症。三维重建螺旋 CT 在区分肉眼可见的动-静脉异常方面与选择性肺血管造影有相同的准确率。 肺动脉造影：对肺血管异常有确诊价值。 同位素：是确诊 HPS 的一种有重要价值的非侵入性方法； 超声心动图及对比-增强超声心动图：非创伤性检查方法之一，此法的不足之处在于不能区分毛细血管扩张或动一静脉分流及其发生的部位和严重程度。 7、诊断标准：4 条主要标准；4 条辅助标准 8、预后 教学重点、难点： 重点：肝肺综合征的影像学诊断、鉴别诊断。 难点：对于 CT、同位素、超声心动图诊断标准的把握。 第 1 页第 1 页 肝肺综合征 教案 （教案续页） 辅助手段和 基本内容 时间分配 第 2 页第 2 页 肝肺综合征 教案 一、概述： 肝肺综合征是指肝功能不全引起肺血管扩张、肺气体交换障碍导致的低氧血症及其一系列的病理生理变化和临床表现，多见于肝硬化患者。主要包括 3 个方面的改变：①基础肝脏病；②肺血管扩张；③动脉血氧合功能障碍所致的严重低氧血症。故 HPS 实际上是基础肝脏病—肺血管扩张—动脉血氧合功能障碍构成的三联体。 二、临床表现： HPS 具有特征性的表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。过度通气和呼吸性碱中毒的症状包括头痛、头晕、手足发麻。有的患者伴随肺性骨关节病，杵状指（趾）、关节的肿大疼痛、长骨远端进行性对称性骨膜增生和新骨形成。 肝病合并 HPS 的患者中约 80%就诊原因是肝病表现，而无肺部症状的主 诉。 三、实验室检查 1、肺功能测定 HPS 无明显的腹水及胸膜渗出，肺容量（肺总量）及呼气量通常基本正常。最突出的改变是肺弥散量显著异常，即使血红蛋白经校正仍明显异常。 2、血气分析 PaO2 下降是 HPS 的必备改变，常10kPa。根据血气结果可以推算出肺泡-动脉血氧分压差，此值若增大，其诊断 HPS 的敏感性较单 PaO2 为高。血气的动态监测，可用于区分解剖上的动-静脉分流和肺毛细血管扩张。在肺内毛细血管扩张时，吸人纯氧，通过肺泡内的氧浓度增加，氧分压增大来代偿其弥散障碍，流经肺内的血流可被充分氧合。故 PaO2 上升，而动-静脉分流不能进行气体交换，故 PaO2 不会升高。 四、影像学检查： 1．胸部 X 线平片：主要发生于双肺下叶，因而胸部平片的典型表现为在肺  分钟 重点 病例图片，辅 第 3 页第 3 页 肝肺综合征 教案 助讲解 基底部呈中等大小的结节（φ1.6～3.3mm） 或网状结节阴影。这种表现在慢性肝病患者中的发生率为 5%～13.8%，而在 HPS 患者中达 46%～100%。但这种表现并不具特异性，也可存在于肺纤维化或肉芽肿性疾病。 2．胸部 CT 扫描：①肺胸膜下血管影明显增粗、增多，呈广泛小结节影，部分融合成网格状、片状影，多为双侧分布。②无异常改变或仅基底部肺血管增粗。易误诊为间质性肺炎和肺间质纤维化。但 HPS 和肺间质纤维化在 CT 表现上还是有区别的：①HPS 的肺血管远端分支尤其近胸膜处血管影明显增 粗、增多，多以小或微小结节(3～5 mm)、网格状或片状影为主；而肺间质纤 难点维化多以条索、网格、蜂窝、胸膜下弧线影等为主。②HPS 的肺容积基本不变，而肺间质纤维化肺容积常减小。直接交通而出现短路。 3.肺动脉造影：对肺血管异常有确诊价值。结合临床特点和血管造影表现可 HPS 区分为两型：①Ⅰ型表现为“蜘蛛样”或“海绵状”肺血管扩张。此型部分患者表现为散在毛细血管扩张，对吸人纯氧反应良好，尤其是在卧位时；另一部分患者表现为弥漫性“海绵状”血管扩张，对吸人纯氧效果不佳；②Ⅱ型 表现为孤立的动-静脉分流，此型对吸入纯氧无反应，常有严重的低氧血症。 同位素99mTC-MAA 全身扫描：在正常情况下，注入静脉的所有肺扫描物 质（包括 99mTC-MAA，直径 20～60μm）均不能通过肺毛细血管床而聚积于肺血管内。在 HPS 时，99mTC-MAA 可以通过扩张的肺毛细血管床而沉积于脑、肾、肝等肺外器官，用全身同位素扫描加以识别，并能对肺内分流程度进行定量分析。 超声心动图及对比-增强超声心动：静脉注射由正常盐水或吲哚氰绿震荡生成的微泡沫（直径20μm），在正常情况下，这种微泡沫由右心进入肺循