共济失调诊断和鉴别诊断讲义.pptVIP

共济失调诊断和鉴别诊断讲义 临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。 表现为在患者站立与步行时最为明显，通常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转身时可见明显步态不稳。 上肢共济失调不明显。 常伴有眩晕和肌张力减低。 慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼儿期的有进行性小脑共济失调，其特点是伴有眼球毛细血管扩张； 成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等，临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。 （二）小脑半球病变 主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。 小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等， 临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。 表现为早期出现颅内压增高的症状。 有病侧肢体协调动作障碍、动作笨拙、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。 头颈常固定在一个特殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转头时可发生恶心与呕吐。 口齿讷吃，构音困难，眼震明显。 行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。 肌张力减低，腱反射迟钝或消失。 两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。 可见于多发性硬化：除有小脑性共济失调、眼震外，常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。  （三）全小脑病变 主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。 急性损害以急性小脑炎和中毒多见（如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等）。前者病前有感染史，急性起病脑脊液中白细胞增多，常在2～8周内痊愈。后者有接触史。 慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。 小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。 （四）小脑桥脑角病变 常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，约占80～90%。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累，出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。  （二）后根病变 多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴有感觉异常、肌张力减低、腱反射消失等症状和脑脊液蛋白增高。 脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛，躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和脑脊液华康氏反应阳性。 （三）后束病变 各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调，如亚急性联合变性，脊髓后方肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等。 其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损害，而位置觉、压觉及振动觉减低或消失。 亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血，胃液分析常有游离酸减低。 脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征，腰穿有椎管阻塞症状，脑脊液中蛋白质增多。 （四）脑干病变 凡损害延髓薄束核和楔束核，或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。 延髓病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢病变共济失调在对侧。 其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状，且大多伴有小脑性共济失调。 （五）丘脑病变 丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。 除可有对侧半身感觉性共济失调外，尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍，其共济失调上肢重于下肢。 因丘脑与小脑有联系，故丘脑病变时还伴有小脑症状。 丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作，尤其是在手部明显，即所谓丘脑性不安手，在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动，这是由于手的位置觉障碍所致（假性手足徐动）。 （六）顶叶病变 顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体，或肢体的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。 顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系，即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。 顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。 2.小脑性共济失调: 小脑的解剖和定位诊断 Lobs Primary fissure Posterolateral fissure Flocculonodular lobe 绒球小结叶 Anterior lobe Posterior lobe corpus of cerebellar Internal structures Gray matter Cerebellar cortex Cerebellar nuclei Dentate nucleus 齿状核 Fastigial nucleu