继发性高血压课件.pptVIP

嗜铬细胞瘤临床表现 突发、阵发，变幻无常及多种多样 高血压是最重要的临床症状 ? 阵发性增高：可有刺激诱因，与瘤体的囊性 化程度有关 ? 持续性高血压：病人酷似急进型高血压病， 病程发展迅速，舒张压 130mmHg ，眼底损害 严重，氮质血症，心功能不全，高血压脑病， 即嗜铬细胞瘤危象 ? 一般降压药疗效不显著。 醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症 ? 继发性醛固酮增多症 ? What is PA ？ ? PA 是指一组醛固酮生成异常增多，部分是 由 RAS 自主分泌 , 不被钠负荷抑制的异常状 态 流行病学 ? HT 中 PA 发病率： 10% （ 08 原醛指南） ? 2009 年 10 月，难治性高血压中 PA 全国性调 查在上海启动，结果显示，难治性高血压 中原醛患病率为 15% ～ 20% 。将在其他省市 继续启动。 原发性醛固酮增多症 – 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤 (APA) – 特发性醛固酮增多症 (IHA) – 原发性肾上腺增生 (PAH) – 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (GRA) – 肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌 (APC) – 异位醛固酮分泌腺瘤或腺癌 原发性醛固酮增多症临床表现 ? 高血压：最早，最常见 – 一般不呈急性升高，随病情进展血压逐渐升高， 大多数在 180/110mmHg – 舒张压升高为主 – 对一般降压药反应欠佳 – 主要症状有头痛、头晕 原发性醛固酮增多症临床表现 – 低血钾： ? ? ? 严重肌无力和周期性麻痹 各种心律失常 夜间多尿 – 代谢性碱中毒及低钙血症：可发生阵发性肢端麻木 或手足抽搐 高血糖 ( β 细胞分泌胰岛素减少 ) – 原发性醛固酮增多症临床表现 常见并发症 ? TIA ? 脑卒中 ? 视网膜出血 ? 左室肥厚 ? 心绞痛 ? 左心功能不全 ? 妊娠妇女还可能出现妊 高症 ? 肾功能不全 08 欧洲原醛诊治指南 J Clin Endocrinol Metab 93: 3266 – 3281, 2008 08 欧洲原醛诊治指南 ? 仅 9% ～ 37% 的病人有低血钾 ? 仅 50% 的腺瘤和 17% 的增生病人血钾 3.5mM/L ； ? 推荐运用血浆醛固酮与肾素比值（ ARR ） 筛选原醛症病人 患者筛查 ? ? ? ? ? ? ? 2 期高血压 (160-179/100-109 ) 3 期 (180/110mmHg ） 药物抵抗性高血压 高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾 高血压伴有肾上腺瘤 早发高血压或脑血管意外家族史（ 40y ） 原醛症患者患高血压的一级亲属 ARR ? ARR 测定前要努力矫正低钾（低钾抑制醛固酮分泌）， 停用 ARB 、肾素抑制剂、 ACEI 、 β 阻滞剂、双氢吡啶 CCB 至少 2 周，停用安体舒通、排钾利尿剂、甘草制品 至少 4 周 ? 可用于控制血压的药物：缓释异博定、肼苯哒嗪、盐 酸哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪 ? 个体内、个体间差异较大 ? 建议多次测量 确诊试验 ? 口服钠负荷试验 ? 盐水输注试验 ? 氟氢可的松抑制试验 ? 卡托普利试验 各有利弊，根据各自实际情况选择，建立自己的阳性参考值 高度怀疑 PA 的高血压患者 - 排除 - ARR 筛查 + 肾上腺 CT + 确诊试验 亚型 判定 不考虑手术 双侧 肾上腺静脉取血 单侧 盐皮质激素受体拮抗剂 腹腔镜肾上腺切除 ? 有家族史的 PA 患者，早发卒中患者和年轻 PA 患者（ 20 岁）应进行基因检测，排除 GRA 醛固酮增多症诊断 ? 定位 : – AVS 分型定位金标准 – CT （ 1cm, 检出 25% ） – MRI （不优于 CT ） – 放射性碘化胆固醇肾 上腺扫描 CT MRI 后位，右肾上腺 高血压、低血钾的鉴别诊断 ? 肾性高血压，急进型、恶性高血压所致肾性缺血的继发 性醛固酮增多症，大部分病人也有低血钾。血浆醛固酮 和肾素水平均升高。一般这类病人高血压病程进展快， 眼底改变较明显，肾动脉狭窄时可以听到血管杂音，辅 助检查可发现肾动脉狭窄。恶性高血压常有心、脑、肾 损害或心血管疾病发生。 ? CHF 、腹水性肝硬化、 Bartter 综合征等也可引起血浆肾 素活性升高， AII 和醛固酮分泌增多。应注意原发病的诊 断。 高血压、低血钾的鉴别诊断 – 低钾性肾病： 如低钾性间质性肾炎、肾小管酸中 毒、 Fanconi 综合征等肾脏疾病，有明显的肾功能 改变及血 PH 值的变化，血浆肾素、醛固酮升高。 – Liddle 综合征 ：少见，常染色体显性遗传，因远 端肾小管及集合管的上皮细胞钠通道调控序列改变 所致。临床表现为高血压、低血钾、碱中毒、尿钾 排泄增多，但醛固酮水平低。口服安体舒通不能纠 正低血钾，肾小管钠离子转运抑制剂氨苯喋啶方有 效