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血栓和止血临床应用幻灯讲义 慢性ITP骨髓象 血 友 病hemophillia （一）概 述 是一组因遗传性凝血因子生成障碍引起的出血性疾病。包括血友病甲、血友病乙、因子XI缺乏症，约占先天出血性疾病的85%。发病率为（5-10）/10万，血友病甲约占80%，乙型占15%。自幼反复关节、肌肉和深部组织出血是其临床特征。 （三）临床表现 1.出血：患者大多自幼即有出血倾向，持续终身。主要表现为反复关节和深部组织、肌肉出血及轻伤或小手术后出血难止是血友病区别于其它出血性疾病的重要临床表现。 2.压迫症状： （四）实验室检查 1、筛查试验：APTT延长，PT正常。 2、纠正试验：APTT纠正试验。 3、凝血因子活性检测。 4、凝血因子抗原含量检测。 5、排除试验：作BT和vWF:Ag检测以排除vWD；作复钙交叉试验以排除其它内源因子的遗传性缺乏。 （五）诊断 无论是否存在临床出血、是否具有明显的家族史，一旦确定FⅧ:C或FIX:C低于正常人活性的50%，而vWF无明显减少，即可诊断血友病。 （六）治疗 1、止血。 2、补充凝血因子如新鲜全血、血浆、冷沉淀。 3、基因治疗等。 弥 漫 性 血 管 内 凝 血 disseminated intravascular coagulation DIC 一、概 念