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临床执业医师考试血液系统考点：再生障碍性贫血 再生障碍性贫血 病因和发病机制 再生障碍性贫血 简称再障 是多种原因导致造血干细胞的数量 减 （ ） 少和（或）功能异常 ，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的 一个综 合病症。 1. 病因：再生障碍性贫血可分为先天性和获得性两大类 ；获得性 再生障碍性贫血又可分为原发和继发性两型。 常见有以下几个方面：①药物：如抗癌药、氯霉素、保泰松 ；② 化 学毒物：苯 ；③放射线 ;④病毒感染：病毒性肝炎相关性再障，风疹 病 毒、 EB 病毒及流感病毒也有报告 ；⑤其他因素。 2. 发病机制：①造血干细胞受损 ；②造血微环境异常 ；③免疫因 素： CD8 + T 种子、虫子、土壤 临床表现 临床表现主要为贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。血小板显著 减 少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。肝脾一般不 大。按 起病缓急和病情轻重临床分为急性 重型再障 型 和慢性两 型，慢性 （ I ） 再障后期病情恶化加重称重型再障 H 型。 1. 重型再障：起病急骤，出血、感染严重 ，常发生在内脏，内 脏 感染和败血症， 网织红细胞绝对值、 中性粒细胞和血小板数明显减 低，骨髓增生极度减低。 2. 慢性再障：起病缓慢，贫血常为首发症状 ，出血较轻，感染 偶 有发生，病程较长。 实验室检查 1. 外周血象 全血细胞减少，贫血呈正细胞型 。 重型再障具备下述 三项中两项： ① 网织红细胞绝对值 v 15X 10 9 /L ② 中性粒细胞绝对值 V 0.5 X 10 9 /L ③ 血小板 v 20X 10 9 /L 2. 骨髓象：增生极度减低 ，造血细胞极度减少，巨核细胞均明 显 减少或缺如 。 3. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分（ NAP 增高。 诊断 再障的诊断包括血象出现全血细胞减少，网织红细胞绝对值减 少。 体检一般无脾大。骨髓至少一部位增生减低或重度减低，伴有巨 核细胞 均明显减少或缺如， NAP 增高。 治疗 再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。 急性再障应尽早进行骨髓移植 或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑 制治 疗 慢性再障则以雄激素 为主综合性治疗：丙酸睾酮、司坦唑醇 （康 力龙 ） 、达那唑、十一