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共济失调毛细血管扩张症 【治 疗】 由于AT病情复杂严重、反复感染、有癌变倾向,故预后极差。青春期后没有几个患者能自理生活 第六十二页,编辑于星期四:十五点 十六分。 心内膜弹力纤维增生症 第六十三页,编辑于星期四:十五点 十六分。 心内膜弹力纤维增生症 一般平素健康的婴儿,如突发急性左心衰竭、心脏扩大,并进行性加重或缓解、发作反复交替出现。心脏无或仅有心尖区轻柔的2级以下的收缩期杂音,临床排除其他先天性心脏病就应该首先考虑本病。 第六十四页,编辑于星期四:十五点 十六分。 心内膜弹力纤维增生症 1)内科治疗:主要目的为控制和维持心功能,预防病情进一步发展。 1.地高辛:不少学者主张长期应用以控制和维持心脏功能。一般给足量,40-60微克/公斤体重,以后以此量的1/4每日1次或分2次维持。随年龄增加可适当加大维持量,一般需2-3年。过早停药会导致心力衰竭复发造成死亡。长期应用应避免中毒。心力衰竭严重患者需加用利尿和扩血管药物,以减轻心脏的前后负荷。 2.泼尼松:在地高辛治疗的同时加用肾上腺皮质激素可减轻心内膜、心肌的炎症反应。有可能防止或减轻瓣膜损害并能改善心脏功能,有利于心力衰竭的治疗。一般每日1.5毫克/公斤体重,6-8周后减量,一般每隔两周将每日量减少1.25-2.5毫克,当减至每日2.5-5毫克时可持续维持一年以上。 第六十五页,编辑于星期四:十五点 十六分。 弓型虫眼 第六十六页,编辑于星期四:十五点 十六分。 弓形虫病 弓形虫病是一种人兽共患寄生虫病,呈世界性分布。人体感染一般为隐性感染,虫体可侵犯多种脏器与组织,并可通过母婴垂直传播而造成胎儿畸形,神经系统发育障碍,脉络膜视网膜炎等。常引起早产、死产甚至死胎,因此,防治弓形虫病的重点对象应为育龄期妇女。 第六十七页,编辑于星期四:十五点 十六分。 隐翅虫皮炎 第六十八页,编辑于星期四:十五点 十六分。 局部皮损 第六十九页,编辑于星期四:十五点 十六分。 隐翅虫皮炎(paederus dermatitis)是人体皮肤接触隐翅虫的毒液而引起的一种毒性皮炎。隱翅蟲皮膚炎經常發生在夏季下雨後的夜晚,發生的原因是因為皮膚接觸隱翅蟲的體液產生嚴重的強酸燙傷,只要接觸10至15秒鐘皮膚即會發生刺痛與灼熱感,接著就出現紅斑甚至燙傷型水泡,水泡一經抓破就會讓皮膚產生糜爛,然後經過約一星期傷口才會癒合。 第七十页,编辑于星期四:十五点 十六分。 早期急性中耳炎充血期 第三十页,编辑于星期四:十五点 十六分。 中耳炎化脓期 第三十一页,编辑于星期四:十五点 十六分。 渗出性中耳炎 第三十二页,编辑于星期四:十五点 十六分。 手足口病 第三十三页,编辑于星期四:十五点 十六分。 手足口病 第三十四页,编辑于星期四:十五点 十六分。 手足口病 第三十五页,编辑于星期四:十五点 十六分。 第三十六页,编辑于星期四:十五点 十六分。 sturge-weber综合征又叫脑三叉神经区血管瘤 第三十七页,编辑于星期四:十五点 十六分。 脑三叉神经区血管瘤 临床的主要表现为: 面部的血管痣:形态不规则,外表像沾上葡萄酒斑一样,颜色可从浅红到深紫色不等。在96%的患儿中,出生即可见此种表现。这是由于面部静脉的扩张而形成的不规则的暗红色区域,常分布于三叉神经走行的区域。 血管瘤 抽搐:经常发生在血管痣对侧的身体。这是由软脑膜上血管瘤所引起的症状,这些血管瘤大多发生在与面部血管痣同侧的枕叶和顶叶后部的脑膜上。 青光眼 偏瘫 体格、智能、动作均有发育迟缓的表现 病因:是由于在胚胎发育过程中,起源于前中脑和中脑的神经脊发生缺陷,最终导致血管、神经系统、皮肤的发育异常。 目前治疗: 以药物控制癫痫发作。癫痫发作顽固、不能控制而颅内血管损害相对局限者,可考虑手术切除。 sturge-weber综合征又叫脑三叉神经区血管瘤 第三十八页,编辑于星期四:十五点 十六分。 21三体综合征 典型体征 第三十九页,编辑于星期四:十五点 十六分。 (草鞋足) 第四十页,编辑于星期四:十五点 十六分。 (通贯手) 第四十一页,编辑于星期四:十五点 十六分。 典型的气腹表现。 第四十二页,编辑于星期四:十五点 十六分。 典型的气腹表现。 第四十三页,编辑于星期四:十五点 十六分。 第四十四页,编辑于星期四:十五点 十六分。 新生儿气腹 从片子上标注的时间看,拍摄的顺序是从下到上(3、2、1),第三张是卧位片可以看到胃泡及下腹部气体影,下腹部气体不太容易分辨是在肠腔内还是之外,第二张立位可以比较清楚看到膈下腹腔大量游离气体,还可以看到胃、小肠充气扩张,原有下腹部气体影消失

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