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第一页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 定 义 指胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引起胆总管狭窄，临床上出现胆管炎、梗性黄疸和肝功能损害为特征的综合征。1948年由阿根廷外科医生Mirizzi首次描述该病，是一种较少见疾病。 第二页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 一、发病机理 第三页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 病理解剖基础 胆囊管较长且与胆总管并行，两者间隔一层纤维膜。嵌顿于胆囊管或胆囊颈的结石压迫肝总管导致狭窄、梗阻而继发胆管炎，或其压迫引起肝总管侧壁缺血坏死而形成胆囊胆管瘘。 第四页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 形成条件 胆囊管比较长且与胆总管并行一段 胆囊管或胆囊颈部有嵌顿的结石 嵌顿结石压迫胆管 胆囊三角有炎症 第五页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 胆囊管与胆总管融合以及瘘的形成的发生机理 胆囊三角处有严重的炎症浸润 有纤维化和瘢痕形成过程 胆囊收缩，胆囊内压力增高 胆囊管与胆总管解剖结构异常 胆总管管壁神经节神经元的数目减少，调节功能障碍 第六页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 二、诊断 第七页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 胆囊萎缩 胆囊颈以上的肝胆管扩张 胆管偏位，偏侧性充盈缺损边缘光滑 扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管 直接影像学检查特点 第八页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 本病的首选检查方法，表现为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张，为本病筛选提供诊断线索  如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓的“三管征”应考虑本综合征  缺点：临床上出现概率较少 （一）B超  第九页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 第十页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 第十一页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 第十二页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 （二）CT 诊断价值和B超相类似，均难以显示胆道病理解剖结构的改变，对胆囊胆管瘘亦难以显示 第十三页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 Becker提出Mirizzi综合征的B超与CT表现 胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张 胆囊颈结石嵌顿 从扩张的肝总管突变至结石以下正常的胆总管 第十四页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 （三）ERCP 术前诊断本病的重要手段 特点 胆囊萎缩，胆囊壁变厚 胆囊颈以及肝总管扩张 胆管偏位，偏侧性充盈缺损，边缘光滑 扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管 部分病例胆囊不显影 第十五页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 第十六页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 第十七页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 第十八页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 （四）PTC  检查价值和ERCP相似，因两者均属创伤性检查手段，有一定的适应证与并发症，临床应用受到一定的限制。 第十九页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 （五）MRCP 克服ERCP与PTC的不足 不仅可显示胆道情况，还可观察其周围解剖结构的改变 具有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂 能明显提高MD术前诊断率 第二十页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 三、分 型 第二十一页，编辑于星期五：十三点 三十一分。 * * * * * * * * * * *