自身免疫病及免疫检验.ppt

2021/1/12 　二、自身免疫病的分类 1.按病程分为急性和慢性两种 2.按病因清楚与否分为原发性与继发性两种 3.按受累的解剖系统分为结缔组织病、神经肌肉疾病、消化系统病和内分泌疾病等 4.按自身抗原的分布范围分为器官特异性和非器官特异性两类 2021/1/12 分类 疾病 结缔组织 系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病 内分泌系统 桥本甲状腺炎、Graves病、Addison病、胰岛素依赖性糖尿病 消化系统 萎缩性胃炎、溃疡性胃炎、原发性胆汁性肝硬化 血液系统 恶性贫血、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜 心血管系统 风湿性心肌炎 泌尿系统 肾小球肾炎 呼吸系统 特发性肺纤维化 神经系统 重症肌无力、多发性神经炎 皮肤 荨麻疹 按发病部位的解剖系统分类 2021/1/12 器官特异性自身免疫病 器官非特异性自身免疫病 患者的病变常局限于某一特定的器官，由对器官的特异性抗原的免疫应答引起 全身性或系统性自身免疫性疾病；患者的病变可见于多种器官及结缔组织〔结缔组织病或胶原病〕 　按自身抗原的分布范围分类 2021/1/12 器官特异性 病 名 自 身 抗 原 桥本甲状腺炎 甲状腺球蛋白和甲状腺微粒体 甲状腺功能亢进(Graves病) TSH受体 Addison病 肾上腺皮质细胞 自身免疫性萎缩性胃炎 胃壁细胞、内因子 溃疡性结肠炎 结肠黏膜细胞 重症肌无力 乙酰胆碱受体 交感性眼炎 眼晶状体蛋白 胰岛素依赖型糖尿病 胰岛β细胞 胰岛素抵抗型糖尿病 胰岛素受体 原发性胆汁性肝硬化 小胆管上皮细胞 2021/1/12 器官非特异性 病 名 自 身 抗 原 SLE 细胞核成分、细胞浆成分 RA 变性IgG、类风湿相关的核抗原 SS 涎腺上皮细胞 混合性结缔组织病 细胞核(RNP) 自身免疫性溶血性贫血 红细胞 特发性血小板减少性紫癜 血小板 特发性白细胞减少症 白细胞 硬皮病 细胞核蛋白、细胞核染色体着丝点 多发性肌炎 细胞核蛋白 2021/1/12 三、自身免疫病的共同特点 1. 血清中有自身抗体或自身反响性致敏T淋巴细胞。自身抗体和〔或〕自身反响性T细胞作用于靶抗原所在的组织细胞，导致组织损伤和功能障碍。 2.可复制出与AID相似的动物模型，并可通过血清或致敏的淋巴细胞使疾病被动转移。 3．有一定的遗传倾向。病情转归与自身免疫反响的强度亲密相关。 4．部分自身免疫病好发于女性，且发病率随年龄增长而上升。 5．免疫抑制剂治疗有效但不能根治。 2021/1/12 一、自身抗原形成 第二节 自身免疫病的发病机制 1.隐蔽抗原的释放 交感性眼炎 2021/1/12 4．表位扩展 2021/1/12 细胞的多克隆激活 二、免疫细胞和免疫调节功能的异常 3.调节性T细胞的功能异常 、B细胞的异常活化 4. MHC-II类分子异常表达 2021/1/12 三、遗传因素 自身免疫病 HLA 基因 相关系数 强直性脊柱炎 B27 87．4 全身性红斑狼疮 DR2/DR3 5．8 1型糖尿病 DR3/DR4 10 类风湿性关节炎 DR4 4．2 Graves病 DR3 3 桥本氏甲状腺炎 DR5 3 多发性硬化 DR2 4．1 重症肌无力 DR3 2．5 HLA 基因与自身免疫病相关性举例 2021/1/12 四、生理因素 五、环境因素 1.自身免疫病的发病率随年龄增长呈上升趋势； 2.自身免疫病的发病也具有明显的性别差异，女性发病率较高 自身免疫病的发生与日晒、潮湿、寒冷等环境因素可能有关。 2021/1/12 1.自身抗体介导细胞破坏 六、自身免疫病的病理损伤机制 病理机制：II型超敏反响 常见疾病：新生儿溶贫、重症肌无力、Graves病 2021/1/12 自身免疫性溶血性贫血 2021/1/12 重症肌无力 2021/1/12 Graves病 2021/1/12 3.自身反响性T细胞引发炎症性损伤 2.循环免疫复合物介导组织损伤 病理机制：III型超敏反响 病理机制：IV型超敏反响 2021/1/12 抗核抗体〔antinuclear antibody，ANA) 是以真核细胞的核成分为靶抗原的自身抗体的总称；在某些因素作用下改变细胞核某些成分性质，激发机体产生许多抗不同核成分的抗体。 第三节　自身免疫病检验 一、自身抗体的检测 〔一〕抗核抗体检测 2021/1/12 ANA主要是IgG，也有IgM、IgA、IgD和IgE； ANA无器官特异性和种属特异性； ANA主要存在于血清中； 将检出ANA作为AID存在的根据。 2021/1/12