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帕金森病诊疗常规 【概述】帕金森病（ Parkinson ’s disease,PD ）又称震颤麻痹，是发生于中老年人群的进 展性神经系统变性疾病。其主要病理改变为以黑质部分为主的多巴胺能神经元的进行性丢 失以及残存神经元内路易氏包涵体的形成。主要临床特征为静止性震颤，肌强直，运动迟 缓和姿势反射障碍。 ? 【临床变现】? 流行病学 世界各国帕金森病的患病变动在 10~405/10 万人口之间，平均大约为 103/10 万 人口。帕金森病的患病率随年龄增长而增加， 60 岁以上的老年人中大约 1%患有此病。男女 患病比例接近 1：1 或者男性略多于女性。 ?? 起病 帕金森病的平均发病年龄大约 55~60 岁。最常见得首发症状是一侧上肢的静止性震颤 （60%~70%），其次可为表现为一侧上肢的笨拙，步行困难，动作迟缓等。部分患者也可以 非特异性针状起病，如疲乏，抑郁，肩背痛等。 ?? 主要症状和体征 ? 震颤 典型帕金森病的震颤为静止性震颤，开始于一侧上肢，初为间断性，安静时出现或明 显，随意运动是减轻或消失，在紧张是震颤加重，入睡后消失。大约几个月到数年后震颤 累及对侧或下，也可累及舌、唇及下颌。震颤频率大约 4~6Hz，典型的为搓丸样，也可为 摆动样。也可以变现为姿势性或运动性震颤。 ?? 肌强直 指椎体外系病变引起的肌张力升高，可以是齿轮样，也可以是铅管样，累及四肢、 躯干，颈部以及面部，肩带肌和骨盆带肌肉受累更显着。由于这些肌肉的强者，常出现特 殊的姿态，头部前倾，躯干府屈，上肢肘关节曲屈，前臂内收，腕关节伸直（路标现象） ， 指间关节伸直，拇指对掌（猿手） 。下肢髋关节和膝关节略弯曲。 ? 运动迟缓 由于随意运动的减少以及运动幅度的减少， 导致启动困难和动作缓慢， 加上肌张 力增高，可以引起一系列运动障碍，最初表现为精细活动困难如扣纽、系鞋带、使用家用 工具如螺丝刀、写字（小写症）等困难，以及行走时上肢摆动减少。由于面肌活动减少可 出现瞬目减少，面具脸；由于口咽部肌肉运动迟缓可以出现语言缓慢，语言低沉、单调， 流涎，吞咽困难，呛咳等。步态障碍是 PD最突出的表现，最初表现为下肢拖曳、蹭地、上 肢摆动减少，随病情进展出现步幅变小、步幅变慢，启动困难，但启动后以极小的步幅向 前冲，越走越快，不能及时停步或转弯，称为“慌张步态”。随病情进展， PD患者由于起 床、翻身、行走，进食等活动困难而显着影响日常生活能力，导致疾病。 ?? 平衡障碍 指患者站立或行走时不能维持身体平衡， 或者在突然发生姿态改变时不能做出反 应（姿势反射障碍） 。检查时令患者睁眼直立，两腿略分开，做好准备，检查者用双手突然 向后拉患者双肩， 正常人能马上回复直立位， 有平衡障碍的帕金森患病者出现明显的后倾， 轻者可自行恢复，重者不扶可能摔倒或站立时不能维持平衡。一般出现在病程中后期，是 帕金森病晚期患者跌倒及限制于轮椅或卧床的主要原因。 ? 其他症状及体征 ? 在帕金森病病程的不用阶段还可出现其他一些症状和体征，包括自主神经症状（顽固性便 秘，出汗异常，性功能障碍，脂溢性皮炎，体位性低血压） ，认知、情感和行为症状（抑郁、 幻觉妄想、谵妄、认知障碍或痴呆） ，睡眠障碍，体重减轻等。 ? 5．帕金森病没有特异性的影像学 （CT、MRI）和生物学指标改变， 最近研究表明， 采用 SPECT 和 PET进行多巴胺转运体（ DAT）、DA神经递质水平以及 DA受体（ D_2 R）功能显像可以提 高临床诊断的正确率，但目前这些方法尚未应用于临床。