胸部先天发育异常的影像诊断.pptVIP

诊断 女性稍多于男性，年龄在10～40岁，早期可无症状，也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等，晚期则为充血性心衰表现。 体检可有类似房间隔缺损的表现，如：第二心音分裂、心脏收缩期杂音等。 短弯刀样静脉影、右肺体积小、纵隔右移为其放射学特征性表现，可见右位心。支气管造影有益于明确支气管的分布及其结构。主动脉造影可见异常体动脉供养右肺。心导管检查可确诊，且可明确合并的其他心内异常。 第九十二页，共121页。 部分性肺静脉畸形引流类型 弯刀综合征示意图 第九十三页，共121页。 弯刀综合征 第九十四页，共121页。 第九十五页，共121页。 弯刀综合征 10岁女孩。右季肋部疼痛，疑诊肺炎 第九十六页，共121页。 MIP. CTA GRE.MR 右下叶肺静脉异常引流（弯刀征） 第九十七页，共121页。 弯刀综合征 第九十八页，共121页。 弯刀综合征 第九十九页，共121页。 10、先天性马蹄肺 马蹄肺是一种罕见的先天性肺畸形，最初由Spencer于1962年提出。定义是右或左基底段肺组织延伸形成狭长的峡部越过脊柱达到对侧胸腔，在心包后、食道和主动脉前与另一侧基底段肺组织融合的一类畸形。 峡部组织学结构与正常肺组织基本相同，其动脉和支气管来自同侧肺动脉和支气管分支，静脉亦回流至同侧肺静脉系统。 第一百页，共121页。 先天性马蹄肺 绝大多数