狼疮性肾炎ppt参考文件.ppt

Ⅰ型 正常 * * Ⅱ型 弥漫系膜增生 * * Ⅱ型 弥漫系膜增生 * * Ⅲ型 局灶增殖型 * * Ⅳ型 弥漫增殖型 * * Ⅳ型 弥漫增殖型 * * 白金耳现象 * * Ⅴ型 膜性病变 * * 白金耳现象 * * Ⅵ型 硬化性病变 * * Ⅵ型 硬化性病变 * * LN 的免疫病理 免疫病理： 满堂亮 肾小球内有各种免疫球蛋白及补体沉积 肾小管基膜及上皮细胞核，免疫荧光阳性 间质小血管, 免疫荧光阳性 * * LN 的免疫病理 Positive reaction in the glomerular mesangium with IgG. Positive reaction in the glomerular basement membranes with IgG / Ig M / IgA / C3 / C1q. * * LN病理活动性指标 1. 细胞增生 　2. 细胞浸润 3. 细胞性新月体 4. 纤维素样坏死，核破裂 5. 透明血栓，白金耳 6.肾小管间质单核细胞浸润 * * 慢性病变 肾小球硬化 纤维性新月体 间质纤维化 肾小管萎缩 * * LN特征性病理 白金耳现象 苏木素小体 满堂亮 * *  继 发 性 肾 病 狼疮性肾炎 尽力尽智 至善至美 * （一）掌握：狼疮性肾炎的临床表现、病理分型、治疗措施 （二）熟悉：狼疮性肾炎的实验室检查和其他检查 （三）了解：狼疮性肾炎的病因及发病机制 教学目标 * * * 内容回顾： 1.急性肾损伤（AKI ）的诊断标准？ 2.肾脏可分泌的激素及主要作用？ 3.肾小球滤过膜包括哪些结构？包括哪两个屏障？ 4.蛋白尿的定义及产生原因 5.肾脏替代治疗包括哪些方法？ 6.肾性高血压按发病机制可分为哪些？ 上节课：总论 * 2020/3/5 继发性肾病 是指由全身系统性疾病导致的肾脏损害，包括肾小球疾病、肾小管-间质疾病和肾血管疾病。 临床表现：原发病表现+肾病表现 * 狼疮性肾炎(lupus nephritis ，LN) 是系统性红斑狼疮 （ SLE ）累及肾脏的表现 1. SLE 患者中 50－80％ 有LN的临床表现 2. SLE 患者中 90－100％ 有LN的病理表现 3. LN是继发肾脏疾病常见的一种 4.肾衰竭是SLE的常见死因 * LN病因 遗传与体质 1. 近亲子女、同卵孪生发病率高 2. 黑人与亚裔人发病率明显增高 3. 女性发病率高于男性 9:1 4. 男性LN患者雌酮羟基化产物高 提示遗传与雌激素在本病中作用 环境因素 1.病毒感染 2.药物因素 3.紫外线 * 免疫耐受减弱，外来抗原引起B细胞活化 B细胞活化产生大量致病性自身抗体 免疫复合物分子大小不当、形成太多或补体成分低下及补体受体异常致免疫复合物清除障碍 T细胞和NK细胞功能失调，CD8+T细胞和NK细胞不能抑制CD4+T细胞，CD4+T细胞刺激B细胞产生大量自身抗体 SLE是一种自身慢性系统性免疫性疾病，DNA和组蛋白组成的核小体是最主要的抗原 LN 的发病机制(1) * LN 的发病机制(2) 免疫复合物性肾炎(Ⅲ型超敏反应） 1. 循环免疫复合物沉积 2. 原位形成免疫复合物 * * LN 的临床表现 LN特点： 多种多样 轻重不等 1. 轻 型(无症状蛋白尿或血尿) 2. 肾炎综合征 3. 肾病综合征 4. 急进性肾炎综合征 5. 慢性肾衰竭 6. 小管间质炎病变 * * 危重LN临床指标 ⒈ 急进性肾炎综合征 2.溶血性尿毒症（HUS) 3.血栓性血小板减少性紫癜（TTP