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胆红素脑病 ( bilirubin encephalopathy):胆红素引起的中枢神经系统损害,又称核黄疸
(kernicterus),主要受累部位在脑基底核、视下丘核、尾状核和苍白球等。
影响疾病的因素: 血清胆红素水平、患儿出生日龄、胎龄、出生体重及机体状况(如缺氧、
酸中毒、感染、血清白蛋白水平) 。
临床表现:
新生儿胆红素脑病主要发生在出生后的 2~7 天, 典型的核黄疸可分为四期, 痉挛期病死率较
高,严重核黄疸病例可发生后遗症。
早产儿发生胆红素脑病时通常缺乏上述典型症状, 而表现为呼吸暂停、 心动过缓、 循环和呼
吸功能急剧恶化等。 在后遗症期也缺乏典型的核黄疸后遗症表现, 而听力障碍则成为主要表
现。
表 1 胆红素脑病分期及临床表现
分期 主要表现 持续时间
警告期 痉挛期
恢复期
后遗症期
嗜睡、喂养困难、吸允无力、拥抱反射减弱和肌张力降低
两眼凝视、哭声高尖、肌张力增高、角弓反张和惊厥,常伴有发 热
肌张力逐渐恢复
锥体外系运动障碍、听觉异常、眼球运动受限和牙釉质发育不良
0.5~1d
0.5~1d
不一定
扩展:
新生儿胆红素脑病发生可能的分子机制:
1、 破坏细胞膜,使细胞离子转运紊乱;
2、 破坏线粒体膜,使 ATP 产生受到障碍,同时释放细胞色素 C,激活细胞凋亡途径;
3、 破坏滑面内质网,胞质 Ca2+浓度增加,作为第二信使激活一系列下游信号;
4、 引起炎症反应,细胞坏死 。。。。。。研究正在进行中
新生儿胆红素脑病易发的其他原因:
1、 新生儿血脑屏障不够成熟
2、 贫血造成的酸中毒易导致血脑屏障通透性上升
3、 神经细胞质膜上含有丰富的神经节苷脂,易于胆红素结合
4、 血脑屏障开放性学说:当高渗、低氧和高碳酸血症等因素导致血脑屏障功能受损时,胆 红素和白蛋白联结的大分子复合物通过开放的血脑屏障侵袭神经元。
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