血友病治疗及抑制物处理.pptVIP

第一页，共28页。 * 血友病特点与危害性 ——终生替代治疗 终身性 致残性 遗传性 第二页，共28页。 * 烫烙法 1100年 冷沉淀物用于治疗血友病 1964年 基因疗法开始临床试验 1998年 1934年 斯泰芬 血浆首次用于治疗血友病 1936年 1992年 首支重组Ⅷ因子问世 1955年 静脉注射血浆蛋白 发明Ⅷ因子静脉注射法 1937年 血友病治疗发展历程 第三页，共28页。 * 血友病治疗 ——中国血友病专家共识 第四页，共28页。 * 治疗剂量 1U/kg可使血浆FⅧ水平提高2%，体内半衰期为8-12小时 FⅧ首次需要量=（需要达到的浓度-基础浓度）× 体重（kg）× 0.5；每8～12小时输注首剂一半，直到出血停止或伤口结痂 血友病A： FⅧ浓缩制剂（血浆或重组） 冷沉淀： FVIII 60~100U/ U 冷沉淀 仅用于无浓缩物，轻、中型 血友病A 新鲜冰冻血浆： 1U FVIII/ml FFP 10~30ml/kg，q12h 很难使凝血因子＞25% 制剂选择 早期 足量 足疗程 治疗原则 血友病治疗 ——按需治疗 第五页，共28页。 * 血友病治疗 ——按需治疗 治疗剂量 1U/kg可提高 FIX% 1%，半衰期18-24小时，每12-24小时输注一次，严重出血或手术则仍需12小时一次 FⅨ首剂需要量=（需要达到的浓度-基础浓度）× 体重（kg）；每12～24小时输注首剂一半，直到出血停止或伤口结痂 血友病B： FⅨ浓缩制剂（血浆或重组） 凝血酶原复合物 新鲜冰冻血浆： 1U FIX/ml FFP 10~30ml/kg，q12h 很难使凝血因子＞25% 制剂选择 早期 足量 足疗程 治疗原则 第六页，共28页。 * 血友病治疗 ——按需治疗 出血程度 欲达因子水平 （%） 疗程 （天） 极重度（颅内出血）及大手术 60～80 10～14 重 度 （威胁生命出血：包括消化道、腹腔、咽喉、髂腰肌等） 40～50 7～10 中 度 （关节、非危险部位肌肉等出血） 30～40 5～7 轻 度 （皮下、非危险部位软组织等出血） 20～30 3～4 第七页，共28页。 * 血友病治疗 ——按需治疗 出血程度 因子VIII 因子IX 重 度 （威胁生命出血、颅内出血、严重创伤及大手术等） 首日50U/kg，q12h 维持因子活性50%,5~7日 必要时维持活性30% ,5~7日 首日80U/kg 维持因子活性40%,5~7日 必要时维持活性30% ,5~7日 中 度 （明显关节出血、轻度创伤） 20U/kg，q12h，连用2日后可隔日应用，直至止血 30U/kg，直至止血 轻 度 10~15U/kg，q12h 15~30U/kg，qd，共1~3次 第八页，共28页。 * 血友病治疗 ——辅助治疗 休 息 避免受伤的肢体活动 冰 敷 压 迫 湿毛巾包冰块或冰袋敷5分钟，停20分钟，可反复，减少疼痛与出血 弹性绷带或弹力袜包扎关节或压迫肌肉 抬 高 出血部位抬高至心脏高度以上，减少出血部位压力，减少出血 急性出血 第九页，共28页。 * 血友病治疗 ——辅助治疗 第十页，共28页。 * 血友病治疗 ——辅助治疗 第十一页，共28页。 * 血友病治疗 ——辅助治疗 第十二页，共28页。 * 血友病治疗 ——FVIII抑制物诊断及处理 FVIII抑制物：是体内产生的具有灭活凝血因子VIII促凝活性的抗体（即中和抗体），可引起FVIII水平降低 同种免疫抗体 (allo- antibodies): 血友病(HA)患者输注FVIII制品后产生的抗FVIII抗体 自身免疫抗体(Auto-antibodies ，获得性FVIII抑制物) ： 非血友病患者产生的抗FVIII抗体 第十三页，共28页。 * 血友病治疗 ——FVIII抑制物诊断处理 类型 发病率 危险因素 诊断年龄 自发缓解 遗传性血友病 重 度 10% ~50% 患者因素： 严重程度 种族 基因型 免疫反应 50% 9岁 出现高峰: 50 输注日 相对少见 轻或中度 3%~13% 治疗相关因素： 替代治疗的起止时间、种类、剂量及方式 获得性血友病 1/106/年 特发性: ? 50% 自身免疫病 妊娠 肿瘤 平均: 65岁 范围: 2-90岁 ? 30% 第十四页，