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脊髓亚急性联合变性的典型表现 The document was finally revised on 2021脊髓亚急性联介变性(subacute com biied degeneiatbn, SCD )是维生素B 12缺乏导致 的神经系统变性疾病，最常累及脊髓后索，其次为侧索。 维生素B 12缺乏会影响核蛋白合成和髓鞘形成，在影像学上会有相应的表现，加上特泄的 位宜，该病的影像学表现也常常较为典型，通过几组病例我们来印证下吧。 病例一 在2014年AJNR的一则病例报道：男性，55岁，进展性双下肢乏力，步态异常，共济失 调。 图1矢状位STIR和轴位T2W L可见脊髓后索对称性信号增强(图中黄色箭头所示)， 呈「八字征」或「倒V征」 病例二 女性，42岁，双上肢渐进性刺痛、麻木。  图2颈斷水肿，脊髓后索可见片状T2W I和FST2W I髙信号，在轴位图像呈「八字征」 或I■倒V征」 病例三 男性，50岁，双下肢麻木，共济失调。 图3颈段脊髓后索可见条片状稍长T1长T2异常信号，轴位图像呈双侧对称性髙信号, 呈「八字征」或「倒V征」 病例四 2009年neuiobgy的一篇个案报道：男性，60岁，手指感觉异常3各月。 图4矢状位T2W I显示C 17椎体水平脊腌背侧条状高信号，轴位图像呈「八字征」或 「倒V征」 上述四例都是较为典型的脊腌亚急性联合变性影像学表现，但在临床中我们也发现很多时 候患者影像学表现并非都是这样。 病例五 2015年AJNR的一篇个案报道：女性，70岁，突发手脚麻木无力，伴行龙困难。 图5 矢状位T2W I上贯穿颈齣、血腌的脊髄后索异常髙信号（图中红色箭头），轴位增强T1 像上可见轻度强化，呈点状 当病变不仅累及脊斷后索，脊斷侧索也受累，其影像学表现也会发生相应的变化。丁香园 荣誉版主曲老师在2014年的丁香园网站上曾总结「脊册亚急性联介变性」的影像大致岀 现四种影像表现: 第一类「圆点征」：后索受累为主: 第二类「小字征」：后索及侧索均受累; 第三类「三角征」：后索受累为主; 图6均为脊髓亚急性联合变性的病例，从左到由对应四种影像学表现 诊断：脊淤亚急性联合变性 鉴别诊断：多发性硬化 临床表现 一般来说，颈部后索包括薄朿（传导下肢躯干下部的冲动）和楔束（传导上肢躯干上部的 冲动），负责人体的本体感觉和深感觉，当英受累时患者常常伴有踩棉花的临床表现。 侧索包括上行和下行传导朿。上行传导朿有脊髓丘脑束（痛觉、温度觉和粗的触觉纤维所 组成）和脊橇小脑朿（本体感受性冲动和无意识性协调运动）。下行传导束有皮质脊髄侧 朿亦称锥体束（随意运动）和红核脊糙朿（姿势调节）。 因此脊髓亚急性联合变性临床表现多为双下肢感觉障碍、痉挛性截瘫和周国神经病变。常 见于中老年人，亚急性起病。 发病机制 其发病机制根据丁香医生的报道，依赖VitB12的甲硫氨酸合成参与神经舫鞘生成，故Vit B 12缺乏能造成中枢及外周神经的僦鞘脱失和变性：VitB12也影响类脂质代谢，类脂质 代谢障碍可导致神经髓梢肿胀、断裂,引起轴突变性：VitB12是DNA和RNA合成时必 需的辅酶。它的缺乏导致RNA合成不足，RNA是神经细胞胞质所需的核蛋白，它合成不 足可致神经轴突变性，特别易累及长轴突的脊糙后索、侧索。 总结 脊髓亚急性联合变性根据其特有的发病机制，在影像学上的表现也十分具有代表性，临床 表现联合影像特征可以明确该病的诊断。