自身免疫性多内分泌腺体综合征.pptVIP

自身免疫性多内分泌腺体综合征 自身免疫性多内分泌腺体综合征（autoimmune polyendocrine syndrome，APS） 多见于女性； 而不伴其他内分泌腺病变的单一性自身免疫性肾上腺炎多见于男性。 分型 APS I型见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减退及黏膜皮肤白念珠菌病，性腺（主要是卵巢）功能低下，偶见慢性活动性肝炎、恶性贫血。此综合征呈常染色体隐性遗传。 APSⅡ型见于成人，主要表现为肾上腺功能减退、自身免疫性甲状腺病（慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能减退症、Graves病）、1型糖尿病，呈显性遗传。 APS-I型 一、临床特征 APS-I型综合征可以呈家族发病，也可呈散发性，前者与遗传有关。其主要组成成分为自身免疫性多内分泌腺病，念珠菌感染和外胚层营养不良三大组疾病，故文献中称之为自身免疫性内分泌、念珠菌感染、外胚层营养不良三联征（APECED）。发病在婴幼儿中最多见。发生第一个组成成分疾病的最小年龄为出生后10个月，但从出生后到60岁这一期间都可发病。出现第一个内分泌疾病后，可隔几年到20年才出现第二个内分泌病。 在三大主要组成成分中以念珠菌感染最早出现，在内分泌疾病中以特发性甲状旁腺功能减低症发生较早，肾上腺皮质功能减退发生较晚。三联征中3种主要成分中最常见的成分及顺序为念珠菌感染、甲状旁腺功能减低症和肾上腺皮质功能减低（特发性Add