运动障碍性疾病 (4).pptVIP

确诊WD--符合①②③或①②④ 很可能的典型WD--符合①③④ 很可能的症状前WD--符合②③④ 可能的WD--符合4条中的2条 诊断鉴别诊断 1. 诊断 根据四条标准 ① 肝病史/肝病征＋锥体外系体征 ② 血清CP显著降低和/或肝铜增高 ③ 角膜K-F环 ④ 阳性家族史 第一百二十七页，共187页。 神经系统异常应与以下鉴别: 小舞蹈病 青少年起病Huntington病 扭转痉挛 帕金森病 精神病 肝损害表现应与急性\慢性肝炎肝硬化鉴别 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 第一百二十八页，共187页。 驱铜药物治疗: 减少铜吸收, 增加铜排出 治疗愈早愈好, 症状前期患者需及早药物治疗 治疗 低铜饮食 对症治疗: 缓解神经系统症状 手术治疗: 严重脾功能亢进晚期肝硬化患者 治疗原则 第一百二十九页，共187页。 坚果类 巧克力 豌豆蚕豆 玉米 香菇 蜜糖 贝壳螺类 动物肝血 治疗 1. 限制富含铜饮食 多高氨基酸\高蛋白饮食可促进尿铜排泄 第一百三十页，共187页。 副作用: 恶心\重症肌无力\关节病\天疱疮 \骨髓抑制\狼疮样综合征肾病综合征 治疗 (1) D-青霉胺(D-penicillamine) 铜螯合剂 清除P型铜 成人1~1.5g/d, 儿童20mg/kg.d, 分3次服 首次用药须