醛固酮增多症.pptVIP

醛固酮增多症;醛固酮增多症（简称原醛症）, 是因为肾上腺皮质发生病变从而分泌过多醛固酮, 造成水钠潴留, 血容量增多, 肾素-血管担心素系统活性受抑制, 临床表现为高血压、低血钾为关键特征综合征。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引发, 也可能是特发性醛固酮增多症。;病因尚不甚明了, 依据病因病理改变和生化特征, 原醛症有五种类型: 1.肾上腺醛固酮腺瘤 发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮良性肿瘤, 即经典Conn综合征。是原醛症关键病因, 临床最多见类型, 占65%～80%, 以单一腺瘤最多见, 左侧多于右侧; 双侧或多发性腺瘤仅占10%; 部分患者可一侧是腺瘤, 另一侧增生。瘤体直径1～2cm之间, 平均1.8cm。重量多在3～6g之间, 超出10g者少见。肿瘤多为圆形或卵圆形, 包膜完整, 与周围组织有显著边界, 切面呈金黄色, 腺瘤关键由大透明细胞组成, 这种细胞比正常束状带细胞大2～3倍。光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞, 以及大小不一样“杂合细胞”。“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞特点, 有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。电镜下瘤细胞线粒体嵴呈小板状, 显示球状带细胞特征。醛固酮瘤成因不明, 患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH昼夜节律呈平行, 而对血浆肾素改变无显著反应。此型患者其生化异常及临床症状较其她类型原醛症显著且经典。;2.特发性醛固酮增多症 简称特醛症, 即特发性肾上腺皮质增生, 占成人原醛症10%～30%, 而占儿童原醛症之首。多年来发病率有增加趋势。其病理改变为双侧肾上腺球状带细胞增生, 可为弥漫性或局灶性。增生皮质可见微结节和大结节。增生肾上腺体积较大, 厚度、重量增加, 大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起, 小如芝麻, 大如黄豆, 结节都无包膜, 这是病理上和腺瘤根本区分。光镜下可见充满脂质细胞, 类似正常束状带细胞。结节大都呈散在分布, 也可呈簇状。特醛症病因还不清楚。特醛症组织学上含有肾上腺被刺激表现, 而醛固酮合成酶基因并无突变, 但该基因表示增多且酶活性增加。有学者认为, 特醛症发病患者球状带对ATⅡ过分敏感, 用ACEI类药品, 可使醛固酮分泌降低。还有学者提出特??症发病机制假说: 中枢神经系统中一些血清素能神经元活性异常增高, 刺激垂体产生醛固酮刺激因子（ASF）, β-内腓肽（β-END）和α-黑色素细胞刺激激素（α-MSH）过多, 致使肾上腺皮质球状带增生, 分泌大量醛固酮。研究还发觉, 血清素拮抗药赛庚啶可使此种类型患者血中醛固酮水平显著下降, 提醒血清素活性增强, 可能与本症发病相关。但尚无证据表明前述任何一个前阿片黑素促皮质激素原（POMC）产物在特醛症患者血循环中达成可刺激球状带细胞功效浓度。特醛症患者生化异常及临床症状均不如APA患者显著, 其中血醛固酮浓度与ACTH昼夜节律不相平行。;3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症。 4.原发性肾上腺皮质增生 约占原醛症1%。 5.醛固酮生成腺癌 它是肾上腺皮质腺癌一个类型, 约占原醛症1%～2%。可见于任何年纪段, 但以30～50岁多发。;确诊条件如能证实患者含有下述三个条件, 则原醛症能够确诊。 （1）低血钾及不合适尿钾排泄增多: 试验室检验, 大多数患者血钾在2～3mmol/L, 或略低于3.5mmol/L, 但病程短且病情较轻者, 血钾可在正常范围内。如将血钾筛选标准定在低于4.0mmol/L, 则可使诊疗敏感性增至100%, 而特异性下降至64%; 血钠多处于正常范围或略高于正常; 血氯化物正常或偏低。血钙、磷多正常, 有手足搐搦症者游离Ca2常偏低, 但总钙正常; 血镁常轻度下降。 （2）醛固酮分泌增高及不受抑制: 因为醛固酮分泌易受体位、血容量及钠浓度影响, 所以单独测定基础醛固酮水平对原醛诊疗价值有限, 需采取抑制试验, 以证实醛固酮分泌增多且不受抑制, 则含有较大诊疗价值。 （3）血浆肾素活性降低及不受兴奋: 血、尿醛固酮水平增加和肾素活性降低是原醛症特征性改变。但肾素活性易受多个原因影响, 立位、血容量降低及低钠等均能刺激其增高, 所以单凭基础肾素活性或血浆醛固酮浓度（ng/dl）与血浆肾素活性[ng/（ml·h）]比值（A/PRA）单次测定结果正常, 仍不足排除原醛症, 需动态观察血浆肾素活性改变, 体位刺激试验（PST）、低钠试验, 是现在较常使用方法, 它们不仅为原醛症诊疗提出依据, 也是原醛症患者病因分型诊疗方法之一。;1.手术诊疗 为确保手术顺利进行, 必需作术前准备。术前应纠正电解质紊乱、低血钾性碱中毒, 以免发生严重心律失常。;2.药品诊疗 凡确诊IHA、GRA、及手术诊疗效果欠佳患者, 或不愿手术或