重症肌无力概念诊断与治疗.pptVIP

重症肌无力概念诊断与治疗;重症肌无力是由什么原因引发？;重症肌无力是一个影响神经肌肉接头传输本身免疫性疾病其确切发病机理现在仍不明确。大量研究提醒有效AchR数目降低是本病发生关键原因, 而胸腺是AchR抗体产生关键场所, 所以本病发生通常与胸腺有亲密关系。所以调整人体AchR, 使之数目增多化解突触后膜上沉积抑制抗AchR抗体产生, 是治愈本病关键。很多临床现象也提醒病和免疫机制紊乱相关。;临床表现;本病起病隐袭。 首发症状常为眼外肌麻痹: 出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂斜视和复视严重者, 眼球运动显著受限, 甚至眼球固定, 瞳孔光反射不受影响。10岁以下患儿眼肌受累更常见。 临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲惫症状多在下午或黄昏劳累后加重早晨和休息后减轻, 呈规律晨轻暮重波动性改变。 面肌受累表现皱纹降低, 表情困难, 闭眼和示齿无力 咀嚼肌受累使连续咀嚼困难, 进食常常中止 延髓肌受累造成饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑或讲话鼻音 颈肌受损时抬头困难严重时出现肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端呼吸肌膈肌受累, 出现咳嗽无力呼吸困难重症可因呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可造成死亡 偶心肌受累可忽然死亡 平滑肌和膀胱括约肌通常不受累;临床特点;做上述这些疲惫试验正常标准是: ①用力连续睁眼最大眼裂（上下眼皮间距离）≥10毫米, 连续睁眼60秒也无睑下垂。②用力闭眼埋睫征存在f睫毛能全部埋进眼皮内）。③平举、抬头、抬腿最长时间各≥120秒。④蹲下站立最数次数≥10次。若有一项或几项用最大力量也达不到上述标准, 即有病态疲惫性。;诱发加重原因;感染、妊娠、月经前、精神创伤、过分疲惫等可为诱因或造成病情恶化。 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状, 临床应避免使用。;临床分型;;;(2)先天性MG: 少见, 但症状严重, 通常在新生儿期无症状, 婴儿期关键症状是眼肌麻痹、肢体无力。有家族性病史AchR—Ab阴性但反复电刺激反应阳性, 已知AchR基因突变所产生离子通道疾病有慢通道综合征和快通道综合征。前者对Ach反应增强, 对奎尼丁有效;后者对Ach反应减弱抗胆碱酯酶药品可能有效　;(3)药源性MG: 可发生在用青霉胺诊疗类风湿关节炎、硬皮病、肝豆状核变性患者, 临床症状和AchR—Ab滴度与成人型MG相同, 停药后症状消失。;辅助检验;血尿和脑脊液常规检验: 均正常。 血清学异常也有一定意义, 抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体等有时呈阳性。 胸部x线片: 可见15%MG患者, 尤其是年纪大于40岁者有胸腺瘤。 胸部CT: 可发觉除微腺瘤以外全部胸腺瘤, 70%患者有胸腺肥大, 淋巴滤泡增生。;2.电生理检验 可见特征性异常。约90%全身型MG患者在3Hz或5Hz反复电刺激时出现衰减反应, 眼肌型阳性率低, 正常不能排除;微小终板电位降低, 单纤维肌电图显示颤动(jitter)增宽或阻滞;3.AChR抗体检测 全身型MGAChR—Ab阳性率为85%~90%, 除了Lambert—Eaton综合征患者或是无临床症状胸腺瘤患者, 通常无假阳性结果。而部分眼肌型患者、胸腺瘤切除后缓解期患者滴度能够很高, 但有严重症状者可能测不出抗体。抗体滴度与临床症状也不一致。肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白肌球蛋白肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者, 也是一些胸腺瘤患者最早表现。;判别诊疗;1.伴有口咽肢体肌无力疾病: 如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引发肌无力, 依据病史、神经系统检验、电生理检验和新斯明试验不难与MG判别;2.Lambert—Eaton综合征: 多数50岁以后起病, 男性多见;多伴发肿瘤, 以小细胞型肺癌最多见;关键是四肢近端躯干肌肉无力, 下肢症状重于上肢, 腱反射减弱但无肌萎缩现象; 消瘦和易疲惫、行动缓慢显著。肌肉在活动后即感到疲惫, 但如继续进行收缩则肌力反而可临时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥等;胆碱酯酶抑制剂对诊疗无效; 肌电图呈低频波幅降低, 高频波幅增高。 重症肌无力: 40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累, 以活动最多肌肉受累最早;肌无力晨轻幕重, 活动后加重, 休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂诊疗有效; 低频、高频均波幅降低;3.药品中毒: 肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引发神经—肌肉传输障碍, 用新斯明或依酚氯铵后临床症状也会改善, 但这些疾病都有明确病史。;三种危象表现及处理;因为肌无力病者因呼吸吞咽困难而不能维持基础生活生命体征时称为肌无力危象。 发生率约占肌无力总数9.8%~26.7%　　 依据肌无力危象发生原因可分为3种类型: 肌无力性危