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- 2021-10-20 发布于广东
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难治性NS中西医结合诊治策略 第一页,共42页。 肾病综合征简称肾综,是由多种病因、病理、发病机制和临床疾病所引起的一组临床症侯群。 难治性肾病综合征是指原发性肾综中的频繁发作潋素依赖和耐药病例的总称。 定义 第二页,共42页。 定义 复发: 指正规治疗病情完全缓解后,7天内 至 少连续3次尿蛋白++ 频繁复发: 半年内2次或1年内3次以上复发 激素依赖: 皮质激素停药或减量2周内复发, 且重复3次以上者 激素抵抗: 激素足量治疗8周以上无效者,包 括初治耐药和复发后变为对激素耐药 的病例 第三页,共42页。 分类 1、原发性肾病综合征 2、继发性肾病综合征 第四页,共42页。 原发:微小病变、系膜增生、局灶硬化、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。 继发: 狼疮性肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎、肿瘤相关性肾损害 分类 第五页,共42页。 病因 1、感染。 2、药物。 3、毒物及过敏。 4、肿瘤。 5、多系统疾病。 6、家族遗传及代谢性疾病。 7、其他:子痫、移植肾慢性排异等。 继发性肾病综合征 在我国继发性肾病综合征中,以系统性红斑狼疮、糖尿病和过敏性紫癜最为常见。 第六页,共42页。 病因 感染 严重低蛋白血症 肾病病理类型 患者医从性差 治疗不规范:用量、疗程 其他:高脂血症、高凝状态、血栓形成 导致难治性肾综的常见原因 第七页,共42页。 诊断依据 1、大量蛋白尿(每日大于3.5克)。 2、低蛋白血症(血浆白蛋白〈30克/日〉。 3、高脂血症。 4、水肿。 其中1、2项为必备,但是严重的低蛋白血症时, 尿蛋白排出量常减少而达不到上述标准,故临 床诊断肾综时须对此注意。排除了继发性肾综, 便可诊为原发性肾综。 第八页,共42页。 临床表现 大量蛋白尿、血浆蛋白减低、水肿、高脂血症(高胆固醇和高甘油三脂血症、血清中低和极低密度脂蛋白浓度增加,常与低蛋白血症并存)。 第九页,共42页。 并发症 1、感染 2、血栓或栓塞。 3、急性肾衰竭。 4、营养不良。 5、小儿生长发育迟缓。 第十页,共42页。 1、降脂治疗。 2、降压治疗。 3、利尿治疗。 4、急性肾功能衰竭 5、抗感染 4、中药皮肤、直肠透析 二、对症治疗 治疗 一、一般治疗 1. 休息 2. 饮食 第十一页,共42页。 治疗 三、引起肾综的根本疾病的治疗 目前主要使用激素、细胞毒药物治疗。激素治疗的原则是首始量要足,治疗剂量使用时间足够长,减量要慢,维持时间要长。 第十二页,共42页。 初发病例首始激素量要足够大才能诱导肾综迅速缓解。成人强的松的量应为1mg/kg/d,必要时用至1.5mg/kg/d,小儿用量约为每公斤2~2.5mg/kg/天,年龄越小则用量越大,但每天不宜超过80mg。 1、首始治疗阶段 治疗 第十三页,共42页。 通常用大剂量激素8周后便须减量,每周减量为原先每日剂量的10%,成人每周减量一般为5mg ,如果经8周大剂量治疗下不见好转,甚或恶化,即应按此速度继续减量,乃至停药,改用中药治疗。也可试加用环磷酰胺治疗(通常用环磷酰胺0.2加入生理盐水20ml中,静脉注射,隔日一次或每日2~3/体重,小儿的量可稍大一些,累积总量小于150mg/kg。) 2、减量治疗阶段 治疗 第十四页,共42页。 激素减量治疗阶段应视病人具体情况作持续治疗,持续治疗时间长短不一。 3、持续治疗阶段 治疗 第十五页,共42页。 CTX治疗NS 已证实是有效的药物 要联合用药 剂量问题 在原发性NS治疗中大剂量冲击缺乏实证医学的证据 第十六页,共42页。 MMF治疗肾病综合征 用于缓解NS时要联合用药 目前无与CTX的比较 最大的益处是副作用小 很有前途的维持性用药 感染、肝功能损害、骨髓抑制是常见的副作用 费用是限制其广泛使用的最大障碍 第十七页,共42页。 雷公藤多甙治疗NS 是可选择的联合用药方式 单独使用一般只是维持用药 疗效与剂量有关 肝损害、骨髓抑制、皮肤损害、胃肠道副作用、不育是常见的副作用 致畸仍在研究中 第十八页,共42页。 ACEI与NS的治疗 ACEI降尿蛋白的作用与ALB浓度有关 ACEI降尿蛋白的作用与剂量有关 ACEI降血压的剂量不是降尿蛋白的剂量 ACEI是辅助用药 ACEI可有益于维持血浆白蛋白 第十九页,共42页。 ARB与NS的治疗 A
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