临床医学-病理学-泌尿系统疾病.pptVIP

【发病机制】 ①肾小球炎性疾病持续发展 系膜细胞、系膜基质、纤维母细胞大量增生和纤维化；  ②长期大量蛋白尿，使蛋白质沉积 肾小球硬化；  ③大量肾单位破坏 导致有功能的肾单位减少使之处于高灌注和高滤过状态，先代偿性增生，最终使肾小球日趋硬化。 2020/11/3 * 【病理改变】 大量肾单位破坏 肾小球纤维化、玻变 肾小管萎缩 残存肾单位代偿反应 肾小球肥大 肾小管扩张 2020/11/3 * 炎细胞浸润（单个核炎细胞） 纤维组织增生 小血管硬化 肾间质反应 2020/11/3 * 2020/11/3 * 【肉眼观】 双侧肾脏体积对称性缩小，质地变硬, 颜色苍白，呈弥漫性细颗粒状外观，故称继发性颗粒性固缩肾； 切面皮质变薄，皮髓质分界不清；肾盂周围脂肪增多。 2020/11/3 * 慢性肾炎固缩肾 nephrosclerosis 2020/11/3 * 【临床表现】 慢性肾炎综合征（多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症） ①肾单位大量破坏，残存肾单位血流加速，GFR 肾小管重吸收功能有限，尿浓缩功能下降，多尿、夜尿和低比重尿 ②肾单位大量破坏，促红细胞生成素分泌减少 贫血 2020/11/3 * ③肾单位大量破坏，代谢产物堆积，水、电解质、酸碱平衡紊乱 氮质血症和尿毒症 ④肾单位大量纤维化，肾组织缺血，肾素分泌增加 高血压 2020/11/3 * 肾病综合征：①大量蛋白尿，每天尿中蛋白含量达到或超过3.5g；②明显水肿；③低蛋白血症；④高脂血症和脂尿。（三高一低） 无症状性血尿或蛋白尿： 持续或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿，也可两者兼有。 2020/11/3 * 慢性肾炎综合征：各型肾炎终末阶段，主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。 氮质血症：肾小球病变?肾小球滤过率下降?血尿素氮和血浆肌酐水平增高---无力、多尿、夜尿，食欲不振和轻度贫血表现 尿毒症：急性和慢性肾功能衰竭晚期，除氮质血症外，还有一些自体中毒的症状、体征和各系统病理改变。 2020/11/3 * 尿毒症全身表现---------- 水盐电解质和酸碱平衡失调----高血钾症、酸中毒 消化系统：食欲不振、恶心呕吐，口中异味，消化道出血 心血管：不同程度高血压，尿毒症性心肌病、心衰。心律失常 血液：贫血（EPO）、易发感染、出血倾向 神经、肌肉：失眠、记忆力减退注意力不集中。进展出现嗜睡、抽搐昏迷、肌无力 肾性骨营养不良 皮肤瘙痒、面色晦暗萎黄，并有水肿感 2020/11/3 * 四、病理类型 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性(新月体性)肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(膜性肾病) 微小病变性肾小球肾炎(脂性肾病) 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾小球肾炎 2020/11/3 * 儿童多见 特点：毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生 又称为毛细血管内增生性肾小球肾炎 表现：急性肾炎综合征 （一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎 acute diffuse proliferative GN 2020/11/3 * 病因 感染：A组乙型溶血性链球菌—致肾炎菌株 发病机制： 循环免疫复合物沉积 2020/11/3 * 病理变化 大体观： 双侧肾脏轻到中度肿大，被摸紧张 肾脏表面充血，有散在粟粒大小出血点 切面：肾皮质增厚 大红肾/蚤咬肾 2020/11/3 * 急性弥漫增生性肾小球肾炎 2020/11/3 * 光镜下： 累及双侧肾绝大多数肾小球 肾小球体积增大，内皮细胞和系膜细胞增生 内皮细胞肿胀，可见中性粒细胞和单核细胞浸润 毛细血管狭窄或闭塞，肾小球血量减少 严重可有血管壁纤维素样坏死，局部出血伴血栓形成 近曲小管上皮细胞变性，坏死、脱落 管腔内：各种管型 肾间质：充血、水肿、炎细胞浸润 2020/11/3 * 免疫荧光：肾小球基膜区和系膜区有IgG和补体C3沉积，表现为不连续颗粒状荧关 电镜：肾小球毛细血管基膜表面上皮细 胞下、内皮细胞下有多数驼峰状电子致密沉积物。 2020/11/3 * 急性弥漫性增生性肾炎 2020/11/3 * 呈颗粒荧光,主要为IgG和C3 2020/11/3 * 临床病理联系 起病急，主要表现为急性肾炎综合症：血尿、蛋白尿、水肿、高血压 肾小球毛细血管受损→血尿（最早出现的症状，蛋白尿常不严重）； 肾小球滤