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柳叶刀:癫痫诊治重大进展回顾(综述)
近日 The Lancet 发表了一篇综述,回顾了近年癫痫治疗
领域的新进展,包括更新的癫痫定义和分类,已有的抗癫痫
药物治疗原则以及正在研究中的癫痫治疗药物靶点,并指出
了未来癫痫研究的方向。癫痫相关术语定义:国际抗癫痫联
盟( ILAE )定义痫性发作为“脑内神经元同步活动异常增加
而导致的症状 /体征”,癫痫的定义为“大脑具有产生持续性
痫性发作的倾向,并且伴有神经系统、认知功能、心理学以
及社会学方面的后果” 。然而,该定义在日常临床实践中并
不适用。因此,去年 ILAE 制定了新的癫痫实用性定义,包
括: (1)至少两次非诱发性(或反射性)发作,两次发作间
隔 24 小时; (2 )一次非诱发(或反射性)发作及未来发作
(未来 10 年内)的可能性与两次非诱发性发作后再发风险
相当(至少 60% );(3 )诊断为癫痫综合征。分类: 2010 年
ILAE 分类和术语委员会提出了癫痫的分类方法(总结 1),
详细如下: 1. 全面性发作(双侧起源或者是迅速扩展至双
侧):(1)强直 - 阵挛性发作; (2)失神发作:典型失神、不
典型失神、伴特殊形式的失神(肌阵挛失神、眼睑肌阵挛) ;
(3 )阵挛; (4 )强直; (5 )失张力; (6 )肌阵挛:肌阵挛、
肌阵挛失张力、肌阵挛强直。 2. 局灶性发作(单侧起源) :
根据以下一个或多个特征来分类( 1)先兆; (2 )运动; (3 )
自主神经; (4 )有意识,有反应; (5 )可转变为双侧癫痫发
作。 3. 不确定的发作(不能明确是全面性还是局灶性) :包
括癫痫性痉挛及其他。流行病学及预后 1. 高收入国家癫痫
患病率为 5-8‰,低收入国家中为 10‰,农村地区可能更高。
这种地区性差异是由于癫痫相关危险因素差异所致,包括感
染以及围产期保健等。高收入国家中癫痫患者死亡率是普通
人群 2-5 倍,而低收入国家中则高达 37 倍。癫痫发作后前 5
年死亡率最高。癫痫合并的神经精神并发症是导致死亡率增
加的主要原因。 2. 合并症:合并症增加癫痫患者疾病负担,
并且影响药物选择和预后。约 1/3 患者伴有焦虑或抑郁,合
并症可以是原因(比如脑血管病导致癫痫)或结果(药物导
致的焦虑抑郁) ;或者合并症与癫痫具有共同的病因或致病
机制。 3. 病理生理学: 痫性发作是由于脑内神经元短暂异常
同步化而干扰了正常神经元传导过程。这种干扰因起源部位
不同而表现为不同的症状及体征;在痫性病灶中,由于神经
元兴奋性增加或抑制性减少而导致癫痫发作(图) 。在癫痫
的发作、传播以及终止的过程中涉及不同的神经网络结构。
图. 癫痫产生的网络结构基础诊断癫痫的诊断主要基于患者
以及知情者对于癫痫发作准确和系统的描述,可能不需要特
异性的检查。近年来由于智能手机的发展,使得癫痫患者家
属能够实时记录下癫痫发作过程;但仍然存在一些由于医生
不能鉴别癫痫与其他类似癫痫疾病而导致的误诊。癫痫综合
征的诊断较为复杂,需要应用多维度的标准以及不同的检查
方法,包括了解家族史和个人史、发病年龄、癫痫类型、神
经和认知功能、 12 导心电图以及脑电图等。 一般也需要进行
脑 MRI 检查,除非是典型患者。 如果怀疑是由其他原因所致,
需要进行血液检查、腰
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