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自身免疫性胰腺炎诊断与临床 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 胰头癌生物学特性： 围管性浸润，嗜神经生长，少血供肿瘤 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 术中探查胰头肿物包绕门静脉超过3cm 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 胰腺段胆管细胞癌 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 胆总管低分化胆管细胞癌，侵及胰腺及十二指肠肠壁黏膜下层，伴神经侵犯及脉管内癌栓形成。 女性，70岁，黄疸1个月余； 糖类抗原19-9 377.500 U/ml 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 壶腹部低分化腺癌，侵犯十二指肠壁全层，累及周围胰腺组织及胆总管，伴神经侵犯。 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 胰头癌，包绕肠系膜上动脉，管壁毛糙，与肠系膜上静脉脂肪间隙密度增高影，与十二指肠境界不清。 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 慢性胰腺炎 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 男性，32岁，以“反复上腹痛2年余，再发3天。” 尿淀粉酶 1238u/L 慢性胰腺炎 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 女性，74岁，以“反复右上腹痛2年，加重1天” 血淀粉酶：2370U/L 慢性胰腺炎急性发作 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 胆总管结石伴胰腺肿胀。 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 诊断标准 2002年 日本胰腺学会首次提出AIP诊断标准。 2006年 日本、韩国、美国 发布AIP诊断标准。 2010年 国际胰腺协会 AlP诊断标准国际共识。 2012年 我国自身免疫性胰腺炎共识意见。 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 孙辉红（） 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 概述??? Sarles 等于1961 年提出一种良性、纤维炎症性慢性胰腺炎。 以往称 胰腺慢性炎症硬化 慢性胰腺炎伴主胰管弥漫不规则性狭窄 硬化性胰胆管炎 淋巴浆细胞性胰腺炎 硬化性胰腺炎 1995 年Yoshida 等提出自身免疫性胰腺炎 （Autoimmune pancreatitis，AIP）的命名。 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP) 胰腺见大量淋巴、浆细胞及IgG4阳性细胞浸润 并发生纤维化 影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄 血清IgG4水平升高 类固醇激素疗效显著 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 临床表现??? 自身免疫有关 胰腺慢性炎症性病变，约占2-6%， 老年男性，大多﹥50 岁，男女比例为2:1， 梗阻性无痛性黄疸。 胰头局灶病变难与胰头癌鉴别，常误诊而行不必要的手术治疗。是因疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变，约占所有胰十二指肠切除术的2.5％左右。 我国自身免疫性胰腺炎共识意见(草案+2012,上海) 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 病理学表现（影像表现的基础） 胰腺实质弥漫性或局灶性水肿，质地变硬，胰管、胆管壁增厚、管腔狭窄 胰腺实质淋巴细胞、浆细胞浸润 纤维组织增生，腺泡萎缩 胰管周围及胰腺被膜纤维化 闭塞性静脉炎 胰头部受累的病例可见胆总管下段周围纤维化 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 影像学表现形态学改变 弥漫型： 弥漫肿大呈腊肠样，边界清楚，胰周炎症或纤维化表现。 局灶型： 局灶性肿块，胰头常见。 多灶型； 多发的肿块样表现。 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 Different patterns of autoimmune pancreatitis Vlachou et al， RadioGraphics 2011; 31:1379–1402 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 典型表现： 动态增强扫描时,胰腺病变处呈“雪花状”不均匀渐进性延迟强化，强化比正常胰腺减低。 病变周围见包壳样结构（腊肠征、假包膜、胶囊样、盔甲样） 胰周渗出 T1WI低,T2WI高，DWI高 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 男性，69岁，以“反复腹胀10余年，腹痛3月余。”血清免疫球蛋白G亚型4 14.100 ↑0.030-2.010g/L 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 病例2：局灶型AIP，男，74岁，以“眼黄、尿黄20天 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 （胰头）硬化性淋巴浆细胞性胰腺炎 免疫组化染色IgG4/IgG比值20％，目前诊断IgG4相关性疾病证据不足。 免疫组化染色结果： CK7（＋），CK20（－），CEA（w＋），CDX－2（－）， CA199（－），P53（－），CD20（－），CD57（＋），CD56（＋）， Syn（＋），Ki-67 LI 3％，CD3（少＋），IgG、IgG4：非特异性染色。 自身免疫性胰腺炎诊断与临床 女，46岁，弥漫性AIP；显示低密度边缘及包膜