免疫缺陷病【儿科】.ppt

免疫缺陷病;— 授课提纲;精品资料; 你怎么称呼老师？ 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭 “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”;免疫缺陷病 Immunodeficiency Diseases 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病;免疫细胞的组成;免疫细胞发育、转化过程;免疫应答过程;免 疫 应 答 的 结 果;儿童免疫系统发育特点; 胸腺thymus： T细胞成熟的场所 第3、4对咽囊上皮细胞 ↓ 胚胎6周 胸腺雏形 ↓ 胚胎8周 出现淋巴细胞 ↓ 胚胎10周 皮、髓质形成 ↓ 出生时重10~15g (X-ray: + ） ↓ 3~4岁 (X-ray: -) 6~13岁 30g 20岁 20g 逐渐萎缩 老年 10g;特异性细胞免疫; T Cell： 标志： CD3 亚群： CD4----与 T辅助/诱导活性相关 CD8----与 T抑制/细胞毒性相关 CD4+T细胞：与表达MHC II的细胞结合 Th1：炎症性T细胞。分泌IL-2，IFN- ?，IL-12等，活化巨噬细胞------细胞免疫/迟发性超敏反应，杀死胞内菌 Th2：辅助性T细胞。分泌IL-4，5，10等，辅助B细胞产生抗体 ------体液免疫 CD8+T细胞： Tc：杀伤性T细胞。与表达MHC I和抗原肽片段的细胞结合，与抗病毒、肿瘤免疫及移植排斥反应有关 Ts：抑制性T细胞。抑制Th和B细胞 ;小儿特点： 13周胚龄：出现排斥反应和增殖反应 40周胚龄：具备对各种Ag的特异性细胞免疫应答 足月儿：外周血T细胞绝对计数达成人水平 CD4主导， CD4/CD8比值升高，2岁达成人水平 cytokines均明显低，约3岁达成人水平;特异性体液免疫（B细胞免疫）;特异性体液免疫;免疫球蛋白（Immunoglobin, Ig) B Cell的产物，为具有抗体活性的球蛋白 分为：IgG, IgA, IgM, IgD, IgE 五类 小儿特点： 胎儿：Ag刺激B细胞可产生相应IgM抗体 生后3月：出现有效的IgG抗体应答 2岁：分泌IgG的B细胞发育达成人 5岁：分泌IgA的B细胞发育达成人;IgG:唯一可通过胎盘的Ig 出生时水平最高的Ig（近母体水平，脐血IgG可超出10%） 亚型 比例 T1/2 达成人水平 作用 G1 (70%) 3w 5~6岁 蛋白质Ag（病毒、细菌、外毒素） G2 (20%) 3w 14岁 多糖Ag（肺炎球菌/流感杆菌荚膜抗原） G3 (7%) 7~8d 10岁 G4 (3%) 3w 14岁 过敏？ IgA: 不能通过胎盘 出生时含量极低(0.05g/L)，增高提示宫内感染 少年时期达成人水平 分泌型IgA---粘膜局部抗感染的重要因素，母乳中获取 生后2-3周唾液和泪中可测到 2-4岁达成人 ;IgD: IgE: *难过胎盘