牵牛花综合征的影像学表现.pptVIP

文档如有侵权，请联系本人协改正删除，内容如有不当之处，请联系本人改正或者删除，谢谢。 牵牛花综合征的影像学表现 牵牛花综合征CT和MRI诊疗 概述 牵牛花综合征(morning g lory syndrome)是胚裂先天闭合不全引发一个少见先天性眼病, 临床眼底镜检验有显著特征性, 表现为视乳头如盛开“牵牛花” 。 概述 牵牛花综合征临床特征是指视神经缺损伴有特征性视网膜血管异常, 伴有视神经胶质增生变形和视乳头周围色素沉着, 视盘向后进入深漏斗状葡萄肿样凹陷, 累及视神经和视乳头周围视网膜。 概述 另外还可合并脑膨出、腭唇裂、胼胝体发育不良等先天性发育异常。 通常认为是因为胚裂上端闭合不全或者中胚层发育异常引发。常常单侧发病, 双侧较罕见, 无性别和左右眼差异。 影像表现 CT、M RI 能够清楚地显示视盘扩大并凹陷, 表现为视盘扩大、眼球后壁不足突出, 突出部位大小不一样, 形态表现各有差异, 可表现为局部隆起, 也可表现为漏斗状或囊带状。 同一病例CT、M RI检验形态表现相同, 而且密度或信号改变与玻璃体相同, CT为等密度, MRI为长T1 、长T2 信号。 CT特点 (1)视盘呈火山口样凹陷,异常关键局限在视盘是牵牛花综合征最关键CT 特征 ; (2)视神经乳头部缺损, 视神经头部呈漏斗状或囊状扩张、水样密度, 与玻璃体腔相通; (3)缺损周围巩膜变薄外翻; (4)眼部