儿童肿瘤进修生大课.pptVIP

肾母细胞瘤（Wilm’s Tumor） 1、肾母细胞瘤是婴幼儿最常见的肾脏恶性肿瘤 之一，平均发病年龄为3.5岁。 2、由一个或多个基因突变所引起。特异的基因 是Wilms‘ tumor gene-1,WT1) 位于11号染色 体短臂(band 11p13)。 3、预后与分期、组织学类型有关。 4、可治愈的恶性肿瘤，综合治疗获得80%-90% 治愈率。是实体肿瘤综合治疗成功的典范。 第六十二页，共101页 美国和欧洲肾母细胞瘤治疗历史 年代 治疗方法 生存率 1950 年 手术和放疗 40~50% 1960 年 增加化疗 VCR+ Act-D 60% 1970 年 增加 ADR 70% 1980~2005年 手术，病理， 影象和治疗进展 90% 第六十三页，共101页 肾母细胞瘤 临床表现： 1、腹块和腹胀 --- 80% 2、腹痛 – 20%-30% 3、血尿 – 20%-30% 4、发热 - 20%-30% 5、高血压- 20%-30% 6、综合征的表现 – 2% 第六十四页，共101页 肾母细胞瘤 影像学：肾脏肿块 鉴别诊断： 1、神经母细胞瘤 2、淋巴瘤 3、畸胎瘤 4、横纹肌肉瘤 第六十五页，共101页 肾母细胞瘤 主要预后因素： 1、病理类型 2、分期 第六十六页，共101页 肾母细胞瘤 预后好的组织类型： 上皮型、间质型、胚芽型和混合型。 预后差的组织类型： 间变型、透明细胞肉瘤型、 横纹肌样肉瘤型 占10%，但构成死亡病例的60%。 第六十七页，共101页 肾母细胞瘤 治疗模式： 一、手术 二、化疗 VCR、Act-D、ADR 三、放疗（根据情况） 第六十八页，共101页 肾母细胞瘤 NWTS-5 (1995 - 2002) 预后良好型 : Stage I II: VCR/ Act-D x 18 weeks Stage III: 腹部瘤床放疗 VCR/ Act-D /DOX x 24 weeks Stage IV: 腹部/肺瘤床放疗 + VCR/ Act-D /DOX x 24 weeks 第六十九页，共101页 Wilms Tumor NWTS-5 (1995- 2002) 预后不良型: 弥漫间变 Stage I: VCR/ Act-D x 18 weeks Stage II-IV: RT + VCR/DOX/Etoposide/ Cyclophosphamide x 24 weeks 局灶间变: Stage I: VCR/ Act-D x 18 weeks Stage II-IV: RT+VCR/ Act-D /DOX x 24 weeks 第七十页，共101页 Treatment Results: NWTS-4 Favorable Histology RFS OS Stage I 95% (2-yr) 99% (2-yr) Stage II 86% (8-yr) 97% (8-yr) Stage III 91% (8-yr) 98% (8-yr) Stage IV 81% (2-yr) 90% (2-yr) Green, JCO, 1998 Breslow, Cancer, 2004 第七十一页，共101页 Treatment Results: NWTS-5 Anaplastic Histology (Diffuse Focal)