胰岛素自身免疫综合征的诊治.pdf

胰岛素自身免疫综合征的诊治 胰岛素自身免疫综合征的诊治 一、病例患者女性， 39 岁，因“怕热、多汗 1 年，反复意识 不清 18 d”于 2010 年 4 月入院。患者 1 年前出现怕热、多 汗、心悸， 6 个月前在当地医院诊断为“甲状腺功能亢进” ， 曾服用他巴唑，治疗不规则，症状无好转。 18 d 前起反复出 现头晕、全身乏力、饥饿感，多于清晨 2 ：00 ~6 ：00 出现， 进食后缓解；曾 2 次因神志不清而被紧急送医院，查血糖为 1.7 mmol/L ，静脉注射葡萄糖后神志转清。 既往无糖尿病史， 否认使用胰岛素和口服降糖药史。体格检查：体温 36. 8C ， 脉搏 90 次/min ，血压 120/70mm Hg （l mm Hg=0. 133 kPa ）， 身高 161 cm，体重 53 kg 。体重指数 20.4 kg/mz 。神志清楚； 无突眼征； 甲状腺Ⅱ度肿大， 未触及结节， 可闻及血管杂音； 双手震颤；其余查体无异常。辅助检查： TT3.85 nmol/L （参 考值 1.2-2.9，下同）、TT165.0nmol/L （ 67 - 163 ）、FT9.2 pmol/L （1.84 -7.39 ）、FT29.0pmol/L （8. 36 -29. 6 ）、TSH6 620 pmol/L ， 提示为高胰岛素性低血糖症。 口服葡萄糖耐量 -胰岛素释放试 验结果见表 1，提示存在糖耐量受损和高胰岛素血症，血胰 岛素水平不随血糖水平变化。内镜超声提示“胰颈部低回声 占位，胰头部分血供增多” ；腹部 CT 提示“胰头部左肾水平 可见片状低密度灶，增加扫描未见明显强化，考虑为局部脂 肪堆积（脂肪瘤可能） ”。二、背景 胰岛素自身免疫综合征 （insulin autoimmune syndrome ，IAS ） 是低血糖症的病因之一，临床主要特征为从未使用过胰岛素 的患者发生严重的自发性低血糖症，血浆胰岛素自身抗体 （insulin autoantibody ，IAA ）活性和免疫反应性胰岛素水平 均明显升高。 1970 年日本学者平田首次报道 lAS ，至今全球 陆续报道约 400 例，大多数报道来自日本。在日本， IAS 是 自发性低血糖症的主要病因之一，居第三位。在我国 IAS 属 少见病， 1985 年报道了首例。日本的研究资料显示， IAS 在 各年龄段均有发病， 40 岁以上多觅，发病高峰为 60~69 岁； 20 ~29 岁男女发病率比例为 1：4 ，其余各年龄段男女发病率 无差异。 三、临床分析 本研究以“胰岛素自身免疫综合征”为关键词在中国知识资 源总库 （ http ：//www. ）检索了 1990 年至 2010 年的 IAS 病例报告，包括本例在内共 51 例。总结分析如下。 1.发病机制： IAS 的发病机制尚未完全阐明， 携带 DRBI*04