地贫常见问题文.pdfVIP

目 录 1、 什么是中间型地贫 ２、 中间型的日常表现及寿命如何？ ３、 中间型地贫会发展为重型地贫吗？ ４、 中间型会影响发育、出现地贫貌吗？ ５、 中间型地贫能生育当妈妈吗？ ６、 中间型要输血吗？ ７、 输血对身体有什么可能的损害？ ８、 不输血有什么可能的损害？ ９、 关于脾切 １０、地贫治疗中的并发症有什么需要注意的 １１、为何中度地中海贫血患者有时须用除铁剂？ １２、地贫儿童营养吸收不良，青春期延迟，可以用生长激素吗 ? １３、中间型地贫平时如何辅助用药 １４、中间型地贫平时如何调理 １５、中间型地贫饮食有无禁忌 １６、中间型地贫如何看待移植？ １７、常见增加抵抗力。抗氧化、消黄疸中药参考 １８、中间型地贫禁慎用药参考 1、什么是中间型地贫 中度地中海贫血是指 α中间型、 β中间型、 α复合 β型，一般在２岁甚于２０岁以后在 怀孕时或例行的健康检查时才发现。 均表现为小细胞低血色素贫血。 其中 α中间型是电泳出 现大量包涵体及异常 HBH 区带，基因确诊为 α基因缺失三个或缺失两个加突变类型，中间 型 β地贫是一些 β+地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子，或两种不同变异型珠 蛋白生成障碍性贫血的双重杂合子状态，其病理生理改变介于重型和轻型之间。 α复合 β 型中 β ０型因 α基因缺失而使肽链合成趋于平衡，而表现为中间型。 ２、中间型的日常表现及寿命如何？ 中间型的患者差异性很大， 不如重度来得容易描述， 在此我们提供一般性的描述， 但这 些可能并不完全符合你的病例。 有中度地中海贫血的小孩， 出生即确定了一辈子的基因。 通 常在 2 岁时会略变得苍白而有病容，而常见４ - ５岁表现较严重就诊发现。他们贫血的程度 是中等的，意即他们的血色素值通常介于 8～9g/dl ，平均为８５上下浮动１５ ,极少数而有 一些可高到 10 或 11g/dl.然而，某些特别的病例 (几种严重的非缺失型 )可以低到 7g/dl ，几乎 要采取相当于重型的治疗方案。 因差异较大， 我们下面的均假设以平均水平基本不输血来讨 论。 不论是哪种病例， 你都不能由血色素值来判断地中海贫血的严重度， 真正有价值的是你 自己的感觉，自觉有多强壮？长得如何？以及有没有其他的问题。有些血红蛋白 H 病患者 可以渡过一生而无明显不适，而另一些患者则病情相当严重，终身需输血治疗。 中间型的患者寿命因贫血可能会受到一定的影响， 以８５的平均水平来计， 加强日常护 理，均衡饮食，适量锻炼，中老年时期定期监测肝胆脾状况，预防血友病症状，同样可取得 尚满意的预期寿命。 据目前网络资料显示， 中间型６４岁仍健康存活着， 未来医院就诊的无 法统计到。 ３、中间型地贫会发展为重型地贫吗？ 地贫是一种无传染可遗传的基因缺陷病症。 这种疾病在同一病人身上是相当持续的， 遗 传基因也不会随着时间而变化而变化， 体内血液生成与消耗基本都在 3 岁后达到平衡， 因而 血色素基本上能稳定在稳定水平。 不会发展成为重型。 对症治疗目的是使有症状患者能尽量 接近正常的生活，延迟血色病的发生，防治感染等。 但有一部分中间型偏重的低血色素临界者，若不定期输血，在进入青少年时期以后， 血红蛋白将逐渐下降，出现肝脾肿大、心脏增大和地贫面容等表现，并需依赖定期输血，此 时可以认为这些患者