血红蛋白病专题知识讲座.pptVIP

血红蛋白病专题知识讲座;一、概述 ;（二）Hb 组成、功效、种类和珠蛋白 合成;;;2. 珠蛋白 合成过程 ;;3.影响珠蛋白合成 原因 ;二、分类 ;;（一）异常Hb病 ;2.分类;镰状红细胞贫血（HbS症）;Normal vs Sickle Cells;诊疗依据;β链第6位谷氨酸被赖氨酸替换. 纯合子型 (HbC病), 轻度贫血 脾肿大. 非洲和中东地域. HbC 病血象 : 小红细胞症, 较多靶形红细胞 HbC晶体包涵物.;β链第26位谷氨酸被赖氨酸替换. 纯合子型(HbE 病),轻度贫血小红细胞症. 杂合子型 (携带者) 无症状. 东南亚地域多见. HbE病血象: 小红细胞症, 较多靶形红细胞;Hb Lepore综合征;不稳定血红蛋白病;（二）地中海贫血 ;2.α-地中海贫血 ;溶血机制;α型地中海貧血 症狀;;;（2）临床特点 ;;3.β-地中海贫血;溶血机制;;（2）临床特点 ;红细胞生成能够增加骨髓 量, 而且增加骨髓存放部位 骨髓量,  如这里所见 头骨, 头骨骨髓 增加能够造成头骨形状改变, “前额隆起”或额头突出 ;;;4. 试验室检验 ;;靶形红细胞（target cell）返回 ;（2）脆性试验 ;(3)抗碱Hb测定 ;;（4）Hb电泳 ;pH8.6 TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳; 磷酸盐缓冲液(pH 6.5) 关键用于HbH和HbBarts 检出 HbH泳向（+）, HbBarts则在点样点不动, 而其它 血红蛋白都向（-） TEB缓冲液(pH 8.6) 适合于检出HbA、HbA2、HbS、HbC, 但HbF不易与HbA分开, HbH与HbBarts不能分开和显示 ;;（5）HbA2测定 ;（6）异丙醇沉淀试验 ;;（7）红细胞包涵体试验 ;（8）聚丙烯酰胺凝胶电泳（PAGE）;;（9）血红蛋白基因PCR技术检测;三、诊疗;地中海贫血;复习思索题;河北无极血康医院