Z-注射用伊米苷酶 说明书.docVIP

精品资料 精品资料 PAGE / NUMPAGES 精品资料 核准日期：2008 年 11 月 26 日 修改日期：2014 年 5 月 6 日 修改日期： 年 月 日 注射用伊米苷酶说明书 请仔细阅读说明书并在医师指导下使用 【药品名称】 通用名称：注射用伊米苷酶 商品名称：思而赞 ；Cerezyme ? ? 英文名称：Imiglucerase for Injection 汉语拼音：Zhusheyong Yimiganmei 【成份】 本品主要成份为伊米苷酶 化学名称：β-D 葡萄糖基-N-酰基鞘氨醇葡萄糖水解酶 分子式：C2532 H3845 N671 O711 S16 分子量：60,430 辅料：甘露醇，枸橼酸钠，聚山梨酯 80 【性状】 白色至类白色的冻干产品。 【适应症】 注射用伊米苷酶适用于确诊为非神经病变型（I 型）和慢性神经病变型（III 型） 戈谢病且有显著非神经系统病变临床表现的患者的长期酶替代疗法。 戈谢病的非神经系统病变临床表现包括一种或多种以下病症： a. 排除其他原因导致的贫血，如缺铁性贫血 b. 血小板减少 c. 排除其他原因导致的骨病，如维生素 D 缺乏症 d. 肝肿大或脾肿大 【规格】 400 单位/瓶 【用法用量】 静脉滴注，滴注时间为 1~2 小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量 范围为 2.5 U/kg，每周 3 次，到 60 U/kg，每 2 周一次。2 年后若达到治疗目标， 剂量可改为 45U/kg。60 U/kg 每 2 周一次是获得数据最多的剂量。病情严重时可 能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并 应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目标而上调或下调剂 量。 本品应存放在 2~8°C（36~46°F）。复溶配制后，在使用之前应目视检查。由 于本品是一种蛋白溶液，因此稀释后偶尔会出现轻微絮凝（即生成轻度不透明的 纤维）。给药时，稀释后的溶液可通过与输液管相连的 0.2um 滤器膜过滤（该滤 器膜不吸附蛋白或吸附程度甚微）。复溶配制后，如出现不透明颗粒物或变色， 则不能使用。本品过期后不得使用。 给药当天，确定患者使用剂量后，取出相应数量的小瓶，按下表用无菌注射 用水复溶配制。下表为最终浓度和给药体积： 400 单位/瓶 配制用无菌注射用水 配制后最终体积 复溶配制后的浓度 可抽取的体积 10.2 mL 10.6 mL 40 U/mL 10.0 mL 从每 400 单位小瓶取 10.0mL，用 0.9%氯化钠溶液最终稀释到 100~200mL。 静脉滴注应进行 1~2 小时，在无菌条件进行。由于本品不含任何防腐剂，配制后 应立即稀释，不得放置用于以后使用。本品配制后在室温（25°C）及 2~8°C 下 可稳定 12 小时。经稀释后，在 2~8°C 下可稳定 12 小时。 伊米苷酶毒性相对较低，其作用时间较长，因此可以偶尔进行小幅的剂量调 整，使每瓶药量都得以利用，避免药品的浪费，只要每月的给药总剂量基本不变。 【不良反应】 下表按照系统器官分类和频率（常见（≥1/100 至1/10）、不常见（≥1/1,000 至1/100）和罕见（≥1/10,000 至1/1,000））列出了本品的不良反应。在每个频 率组中，则按照严重降序列出药物不良反应。 各类神经系统疾病 心脏器官疾病 不常见： 不常见： 不常见： 常见： 头晕、头痛、感觉异常* 心动过速*、发绀* 血管及淋巴管类疾病 呼吸系统、胸及纵隔疾病 胃肠系统疾病 面部潮红*、低血压* 呼吸困难*、咳嗽* 不常见： 常见： 呕吐、恶心、腹部痉挛、腹泻 超敏反应 免疫系统疾病： 罕见： 类速发过敏反应 皮肤及皮下组织类疾病 常见： 荨麻疹/血管性水肿*、瘙痒*、皮疹* 关节痛、背部疼痛* 各种肌肉骨骼及结缔组织疾 不常见： 病 全身性疾病和给药部位状况 不常见： 输注部位不适、输注部位灼痛、输注部位肿胀、 2 注射部位无菌性脓肿、胸部不适*、发热、寒颤、 疲乏 共计在约 3%的患者中出现了提示为超敏反应的症状（在上表中以*标记）。 这些症状均在输注期间或输注后不久出现。这些症状一般对抗组织胺药物和/或 皮质类固醇治疗有效。如果出现这些症状，应建议患者终止本品输注并联系其医 生。 【禁忌】 中国患者使用人群和积累数据有限，