goog系统性淀粉样变性.pptVIP

器官受累的诊断标准 肾脏 24h尿蛋白0.5g，且主要为白蛋白 心脏 超声：平均室壁厚度12 mm ，排除其他病因 肝脏 总长度15 cm（无心衰）或ALP1.5倍正常高限 神经系统 周围神经病变：对称性下肢感觉、运动神经病变 自主神经病变：胃排空紊乱，假性梗阻，排泄失调（排除直接由胃肠道淀粉样变所导致） 胃肠道 有症状并经直接活检证实 肺 有症状并经直接活检证实 影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变 软组织 巨舌；关节病；跛行（由血管淀粉样变引起）；由活检证实的肌病或假性肥大；腕管综合征 冀医二院 血液内科 第三十页，共57页。 鉴别诊断 （一）与引起AL淀粉样变的其他浆细胞疾病鉴别 MM：10～15％的MM患者在疾病进程中并发AL淀粉样物质沉积，因此诊断PSA首先要排除MM。 - MM骨髓中有大量骨髓瘤细胞的浸润， - MM常有骨质破坏的表现， - MMP常有高钙血症和高黏滞综合征的表现 2. 原发性巨球蛋白血症： 部分巨球蛋白血症患者可发生 淀粉样变性，累及舌、心肌、胃肠道、肝脾、神经系统及皮肤。但本病有以下特点： - 血清中单克隆免疫球蛋白IgM 10g/L； - 骨髓中有淋巴细胞样浆细胞浸润； - 无骨质破坏是诊断本病的主要依据。 冀医二院 血液内科 第三十一页，共57页。 鉴别诊断 （二）与其他原因引起的非AL淀粉