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IgG4-IAAA约占总IAAAs50%。 年纪、性别、动脉瘤直径及部位, 与其她类型炎性动脉瘤无差异。 30%患者有支气管哮喘病史。 血清IgG4 、IgE水平升高, ANA滴度高(320), WBC及CRP多数正常。 IgG4-IAAA炎症活动及纤维化程度较重, 特异性地引发血管外膜广泛增厚, 部分表现为淋巴浆细胞浸润, 类似淋巴滤泡形态, 部分病例则以显著纤维化为关键表现, 炎症可累及神经周围组织。IgG4-阳性。 non-IgG4-IAAA病理上多表现为中性粒细胞浸润, 及内膜粥样硬变。 诊疗: IgG4-IAAA中动脉炎症常常累及周围组织, 粘连紧密, 手术难度大, 并发症发生率高。 常使用激素来诊疗。不过, 这么诊疗可能使得血管壁变薄而脆, 增加了动脉瘤破裂风险。所以, 当合并有其她脏器受累时, 在开始使用激素时, 应亲密观察。 术后血清IgG4水平很快下降。 IgG4-related retroperitoneal fibrosis: the first reported case in a Chinese population. Lin YJ, et al. Int J Rheum Dis. 2010 Oct;13(4):e70-3. 好发于老年男性。50%左右未合并有任何胰腺病变。 临床表现轻微。 血清IgG4水平升高, 可有血清补体及IgE升高; 肾脏病理