凝血功能障碍及机制.ppt

凝血功能障碍的常见病因及机制 凝血功能障碍是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。 精品资料 你怎么称呼老师？ 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭 “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……” 分为遗传性和获得性两大类 1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。 　　 2.获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。 　血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症，可分为血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏)及血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)两型。 一、血友病 凝血因子Ⅷ及凝血因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体，故称X链疾病，两者均为X染色体伴隐性遗传，男性发病，女性传递。 约1／3患者查无家族史，可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所致。 血管性血友病是一种遗传性出血性疾病。血浆中凝血因子vWF缺乏或分子结构异常。 正常人血浆凝血因子Ⅷ由低分子量的凝血因子Ⅶ和高分子量的凝血因子vWF所组成蛋白复合