肺隔离症主题知识讲座.pptVIP

恶变趋向 临床上肺隔离症发病率低, 约占肺先天性畸形0.15—6.4％, 而现在中国外资料相关肺隔离症恶变报道更罕见。 50岁以上老年患者或病程反复, 时间长者可能恶变。 恶变机理: a、病肺内可能存在致癌病毒感染; b、病肺组织内长久慢性炎症产生 细胞生长因子能刺激细胞连续增生, 在此基础上DNA易发突变而发生肿瘤; c、病肺组织内可能存在免疫监视失调, 有待证实。 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 肺隔离症专题知识讲座 定义 肺隔离症是一个少见 肺先天畸形, 是以血管异常为基础 胚胎发育缺点, 肺组织中 气管、支气管、肺实质、供血动脉和引流静脉任何一个或数个异常联络组成本症。 发病机制 肺隔离症 病因有很多学说, 多支持Pryce牵引说, 即在胚胎早期, 在原肠及肺芽周围, 有很多内脏毛细血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连 血管即逐步衰退吸收。因为某种原因, 发生血管残余时, 就成为主动脉 异常分支动脉, 牵引一部分胚胎肺组织, 形成肺隔离症, 该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开, 由异常动脉供给血液。在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引, 则形成叶内型肺隔离症; 在脱离以后受到牵引, 则形成叶外型肺隔离症。 临床表现 叶内型肺隔离症多无症状, 出现症状多在成年, 多表现为胸痛, 同一部位反复感染, 咳嗽, 咳痰, 喀血, 如在儿童发生, 则可有异常杂音, 有时表现为先天性心力衰竭, 类似左-右分流先天性心脏病。 叶外型肺隔离症发生较早, 表现为新生儿呼吸窘迫, 发绀, 先天性心力衰竭等。 肺隔离症 病理学分型 可分为两型即叶内型和叶外型。 叶内型较多见, 病肺与其领近正常肺组织被同一脏层胸膜所覆盖。可发生在任何一肺叶内, 但多见于肺下叶, 尤以左侧后基底段为多, 其囊腔病变与正常 支气管相通或不相通。 叶外型较少见, 可合并其它先天性异常。病肺位于其领近正常肺组织 脏层胸膜外, 多数位于左肺下叶与横隔之间。病肺血供来自体循环, 常见为胸主动脉和腹主动脉 单支或多支异常动脉, 多经肺韧带进入肺。血液汇流, 在叶内型多汇入肺下静脉; 在叶外型通常经由体静脉, 下腔静脉, 奇静脉或门静脉系统。大部分病例发病在10—20岁之间, 男性多发。临床罕见有恶变报道。 影像学表现 隔离肺多为圆形或椭圆形致密影, 边缘光滑清楚, 密度均匀, 多与膈相连。多位于脊柱旁沟, 多见于左下叶后基底段, 少数位于右下叶后段。叶外型肺隔离症也可位于膈下或纵隔内。当病症与支气管相通时, 形成单发或多发囊腔, 壁薄可见液平面。反复感染后病变边缘模糊, 周围支气管扩张。血管造影, 叶内型MRA和CT造影示异常血管从主动脉发出, 供血动脉70％来自胸主动脉, 引流静脉多经肺静脉。增强CT在降主动脉显影后立即见到隔离肺增强。叶外型血管造影、CT增强造影和MRA显示供血动脉来自腹主动脉, 回流静脉经下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉, 形成左至右分流。 肺隔离症 影像学分型 实块型 囊肿型 混合型 支气管炎型 ① ② ③ 实块型肺隔离症, 表现左肺下叶后基底段类圆形实性肿块, 血 管重组像显示肿块供血动脉来自降主动脉。 ① ② 囊肿型肺隔离症, 右肺下叶脊柱旁见一类圆形囊状液性密度影, 边缘光整, 增强血管重组, 可见供血动脉来自降主动脉。 囊性肺隔离症CT增强, 位于左肺下叶基底段, 表现为单发性囊