不完全川崎病的诊断.ppt

不完全性川崎病的诊断又分两种情况 (1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(ⅣIG)治疗； (2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常(提示局部心肌供血不足)，则拟诊为川崎病，同样给予ⅣIG治疗。 * 不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，可避免诊断的扩大化，但也造成疾病漏诊。 在川崎病急性期，冠脉瘤形成及冠脉扩张并不多见。50%以上的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图所显示的形态改变。 川崎病缺乏具有确诊意义的临床特征和特异性实验室检查项目，主要临床表现也不是在病程的同一时点呈现， 不完全性川崎病的早期诊断颇为困难。 * 不完全川崎病诊断思维 * 不完全KD早期诊断---临床特点 (1)不完全性川崎病在6个月的婴儿更多见。少数小婴儿临床仅表现为发热。对于6个月、发热持续7天以上，同时有系统组织炎症的实验室指标而不能用其他发热疾病解释时，应做超声心动图检查； (2)“易激惹”，即不能安抚的烦躁、哭闹不安。这种“激惹”现象较其他炎症性疾病更突出； (3)主要临床表现的一些特点：颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围环状无血管区。口腔黏膜可高度充血但罕见溃疡； * 不完全KD早期诊断---临床特点 (4)接种卡介苗部位再现红斑硬结； (5)急性期阴囊和(或)腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和(或)腹股沟出现脱皮； (6)尿道口黏膜充血； (7)可有轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎(裂隙灯下可见前房漂浮细小絮状物)； (8)病程中出现不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭； (9)出现其他部位(非冠状动脉)中型动脉瘤。 * 阴囊皮肤潮红 * 卡介苗接种部位 红肿 * 肛 周 脱 皮 * 川崎病的其它临床表现 消化系统：腹痛、呕吐、黄疸、胆囊积液或结石、麻痹性肠梗阻，转氨酶增高； 泌尿系统：无菌性脓尿，蛋白尿，肾功能损害 呼吸系统：咳嗽、间质性肺炎 神经系统：无菌性脑膜炎、面瘫、惊厥、激惹 关节痛及关节炎 * 不完全KD早期诊断---实验室特点 (1)C反应蛋白(CRP)显著增高30 mg/L； (2)血沉(ESR)显著增快40 mm/h； (3)发病7 天后血小板计数显著增多（如超过450×109/L，此为川崎病的典型实验室特征 (4)急性期白细胞计数增多≥15×109/L，以成熟及未成熟的粒细胞为主； (5)不明原因的贫血； * 川崎病的诊治几个问题的新认识 * 川崎病(Kawasaki disease KD)概念 又称皮肤黏膜淋巴结综合征，以免疫系统活化和血管内皮系统广泛损害为特征。 基本病理改变为全身性非特异性血管炎，主要累及中小动脉，特别是冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄 是儿童后天性心脏病常见原因。 * 发病机制的新认识 * 川崎病的发病机制 1.微生物毒素类超抗原介导机制 2.细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用 3.T细胞介导的免疫应答机制 4.血管内皮功能障碍 5.血管基质的代谢紊乱 6.血小板活化 7.KD与基因多态性 *  　（一）免疫亢进　免疫调节异常 单核巨噬细胞、Ｔ、Ｂ淋巴细胞、ＮＫ细胞、血小板等激活，分泌各类细胞因子（ＩＬ、ＴＮＦ、ＩＦＮ）、ＩｇＥ等； 　 　 免疫系统紊乱 * （二）热休克蛋白（heat shock protein，HSP） 　人类HSP 与细菌HSP 具有显著相关和同源性，尤其是HSP 65具有极强的免疫活性，引起免疫反应，损伤内皮细胞及形成血管炎 （三）淋巴细胞凋亡延迟　研究发现Il-6能抑制淋巴细胞P52基因丧失表达，凋亡时间延迟，免疫细胞过度活化　 * 典型川崎病主要症状认识要点 * 典型川崎病的主要症状 发热 皮疹 口腔粘膜改变 双眼球结膜充血 肢端改变 颈部淋巴结肿大 * 发热 发热多为高热（ 39-40℃） 为稽留热或弛张热度 热程持续5天以上 抗生素治疗无效 不具发热表现的KD患儿比例极低，（有0．3％ 无发热。） * 皮疹 常在发病后2-3天出现 多形性皮疹，面部、躯干部较肢体近端明显 可呈弥漫性红斑、猩红热样改变、或麻疹样皮疹，无疱疹及结痂 * 皮肤病灶skin lesions 皮疹融合 * 口腔粘膜改变 口唇干红、皲裂、出血 杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性充血 不伴有咽扁桃体渗出性改变或口腔溃疡 * * 双眼球结膜充血 1.起病第3-4天出现 2.为一过性 3.非渗出性或化脓性，无渗出物，无疼痛、畏光表现 4.裂隙灯下为轻度急性虹膜睫状体炎或葡萄膜炎 * * 川崎病面容 * 肢端改变 急性期手足硬肿，掌、足底潮红，指趾端红斑，伴疼痛，在手掌与腕关节或足底与踝关节之间，可见明显的分界线； 第2周从甲床移行处