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新生儿黄疸(Neonatal Jaundice, NNJ) 病 例 患儿，女，3 12/24天，黄疸3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重 3.２Ｋg，今查血清总胆红素为 22mg/dl (373umol/L),Hb180g/L, 尿胆原（+），尿胆红素（-），大便正常。 其母血型为O型，DdEEcc, 其父血型为A型，DDEecc, 最有可能的诊断是什么？ 还应注意哪些症状及体征？ 还需哪些进一步检查以确诊？ 目前需如何治疗？ 概述： 新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症。生后1周内，黄疸发生率：足月儿60%，早产儿80%。 有生理性和病理性黄疸之分，区分目的：及时处理病理性黄疸，防止核黄疸和肝硬化等。 大脑 血红素加氧酶 间接胆红素（游离） 网状内皮系统 破坏衰老红细胞 旁路途径 血红蛋白 + 白蛋白 间接胆红素+ y 、z 蛋白 葡萄糖醛酸基转移酶 结合胆红素 肝细胞 细菌 尿胆原 胆 红 素 代 谢 肠 肝 循 环 胆红素生成较多：（肝细胞胆红素负荷增加）：新生儿胆红素产生6-8mg/kg.d，而成人只3-4mg/kg.d 1．红细胞破坏过多 2．红细胞寿命短 3. 胆红素旁路来源较多 ①????? 血红素蛋白（过氧化氢酶、细胞色素P450等） ②????? 胆红素前体←无效造血 4. 产生胆红素的酶—血红素加氧酶含量高（1-7天） 新生儿胆红素代谢特点(1) : 胆红素运输不足：血浆白蛋白量不足，或连接能力差 肝功能不成熟： 1. 摄取↓：Y . Z蛋白↓（5 -15天达成人水平） 2. 处理↓：葡萄糖醛酸基转移酶↓（1周左右始↑，2周达成 人水平） 3. 排泄↓：易行成胆汁郁积 肠肝循环特殊： 1．正常菌群↓，肠道内胆红素--∥→胆素原（尿胆原，粪 胆原） 2. β-葡萄糖醛酸苷酶↑：肠肝循环↑ 新生儿胆红素代谢特点(2) : 1.饥饿：葡萄糖不足→葡萄糖醛酸↓胆红素结合↓ → 开奶早 2.缺氧：胆红素结合是需氧过程(每一步) → 防止窒息 3.便秘：胎便较其它大便胆红素高5-10倍,故肠肝循环↑ 4.失水：血液浓缩，胆红素浓度↑ 5.酸中毒：胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比 pH7.4：两者结合比2:1(mol); pH7.0：胆红素与白蛋白完全分离 6.体内出血：红细胞破坏↑ 加重新生儿黄疸的因素 临床表现(1) 生理性黄疸: 全部满足下列 病理性黄疸：下列任一情况 生后2-5天出现 生后24h出现 14天内消失（早产儿可3-4周内消失） 持续时间过久(足月儿2W,早产儿4W) 总胆红素5mg/dl(85umol/L)～12mg/dl(205umol/L) 总胆红素（TB）205umol/L(12mg/dl) 一般情况良好 黄疸退而复现 血清结合胆红素(DB)34umol/L(2mg/dl) 病理性黄疸的分类： 1. 感染性： （1）新生儿肝炎： a. 产前与产时感染 , b. 病毒感染为主：巨细胞病毒（CMV），乙肝病毒等 c. 一般1W后出现黄疸，大便白，小便深，肝肿大, d. 肝功能损害 (2) 新生儿败血症: a. 细菌入侵途径 b. 病原菌 c. 黄疸发生机理（原因:中毒性肝炎，溶血等） d. 感染中毒症状 临床表现(2) 临床表现(3) 病理性黄疸的分类： 2.非感染性： (1)新生儿溶血症：由于母婴之间血型(ABO、Rh等系统) 不合引起的同族免疫性溶血,构成比85%、14.6% a. ABO血型不合：多为母O型、婴A或B，50%在第一胎发病。 b. Rh血型不合 :汉族90.66%Rh+,少数民族0.74-15.7%Rh-, RhD溶 血症 RhE溶血症,一般不发生在第一胎(母输过血、